解放军文职招聘考试原发性心肌病

 

原发性心肌病

    原发性心肌病是指原因不明的心肌疾病。包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，以扩张性心肌病较为常见。扩张型心肌病亦称充血型心肌病。

    下边简述扩张型心肌病。

【临床与病理】

    心脏常呈球形扩大，四个心腔均扩大，以左心为著。心肌松弛无力，通常肌壁不厚，少数可出现心室壁增厚，但与心腔扩张不相称，附壁血栓机化可使心内膜增厚。组织学检查，镜下，心肌间质及血管周围不同程度的纤维化，心肌细胞排列规则，可表现为肥大、空泡变性或萎缩。

    心室收缩功能降低，心排血量降低，舒张期血量和压力升高是扩张型心肌病的主要病理生理异常。

    临床表现为心悸、气短、胸痛、疲劳．常不能耐受运动，本症可发生于任何年龄，20岁以后壮年多发，男性多于女性。最突出的症状是左心衰竭及心律失常、体动脉栓塞。右心衰竭者预后差。听诊多无病理性杂音，二尖瓣关闭不全时，心失可闻及收缩期杂音。心电图显示右室肥大，心律失常等。

【影像学表现】

   （1）X线表现

    多数有异常表现：①心影多呈“普大”型或“主动脉”型。②各房室均有增大，以左室增大最显著。③半数有肺瘀血，间质性肺水肿，提示左心功能不全。④透视显示心脏搏动减弱，心缘左室段搏动减弱或两心缘搏动普遍减弱。

   （2）超声心动图表现

    超声心动图主要表现为：①全心扩大，尤以左室扩大更为明显。②左室扩大主要为前后径与横径增加，故左心腔由正常的椭圆形变为圆球形。③室壁运动呈弥漫性减低。④二尖瓣活动幅度降低，心腔内出现“云雾状”回声反射或血栓形成。⑤多普勒超声可探及多瓣膜返流。

   （3）CT表现

    采用心电门控电影序列，表现为：①心脏舒张末期主、右室腔扩大，以左室增大为著，伴有左、右房扩大。②心室壁厚度多正常或偏厚，部分可变薄。③心肌收缩功能普遍减弱，心肌增厚率降低，射血分数降低。

   （4）MRI表现

    采用心电门控自旋回波序列及梯度回波序列，扩张型心肌病时心肌信号为中等度均匀一致，无特征性改变。

    其形态、功能异常同CT所见（图10一 40）。

   （5）心血管造影表现

    左室扩大，收缩功能普遍减弱甚至消失。

【诊断与鉴别诊断】

    本病的诊断原则是排除继发因素所致心腔扩大方可作出扩张性心肌病的诊断。本症需与下列疾病鉴别。

   （1）冠心病，多见于中老年，有心绞痛症状，心电图检查有心肌缺血或心肌梗死改变。

   （2）风湿性心脏病，尤其二尖瓣关闭不全者．表现为瓣叶增厚、粘连、钙化，开放受限，而心肌病则无上述改变。