解放军文职招聘考试脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）

脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）

脱髓鞘疾病（demyelinating diseases）是一组以神经组织髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。可分为原发性和继发性两类。

多发性硬化（multghe sclerosis）是继发性脱髓鞘疾病中最常见的一种，病因不明，以脑室周围髓质和半卵圆中心多发性硬化斑为主，也见于脑干、脊髓和视神经。20～40岁女性多见，临床上多灶性脑损害，或伴有视神经和脊髓症状，病程缓解与发作交替且进行性加重。

【影像学表现】

    CT检查：侧脑室周围和半卵圆中心显示多灶性低或等密度区，也见于脑皮层、小脑、脑干和脊髓，多无占位效应。活动期病灶有强化，激素治疗后或慢性期则无强化。

    MRI检查：矢状面上较有特征，病灶里条状垂直于侧脑室。硬化斑T1WI呈稍低或等信号，T2 WI和水抑制像均呈高信号。MR对硬化斑的显示远较CT敏感，尤其是在小脑和脑干。

（六）、先天性畸形

1．胼胝体发育不全（dysPlasia of corPus callosum）

是较常见的颅脑发育畸形，包括胼胝体完全缺如和部分缺如，常合并脂肪瘤。

【影像学表现】

    CT检查：侧脑室前角扩大、分离，体部距离增宽，并向外突出，三角部和后角扩大，呈“蝙蝠翼”状。第三脑室扩大并向前上移位于分离的侧脑室之间，大脑纵裂一直延伸到第三脑室顶部。合并脂肪瘤时可见纵裂间负CT值肿块伴边缘钙化。

    MRI检查：矢状面和冠状面上，可直观地显示胼胝体缺如的部位和程度，其中压部缺如最常见。合并的脂肪瘤呈短T1长T2异常信号。
    

2．Chiari畸形（Chiari malformation）

    又称小脑扁桃体下疝畸形，系后脑的发育异常。小脑扁桃体变尖延长，经枕大孔下病入颈椎管内，可合并延髓和第四脑室下移、脊髓空洞和幕上脑积水等。

【影像学表现】

    MRI为首选方法。矢状面上，小脑扁桃体变失，下病于杭大孔平面以下 3mm为可疑，5mm或以上可确诊；第四脑室和延髓可变形、向下移位。可见脊髓空洞和幕上脑积水。

CT主要表现为幕上脑积水，椎管上端后部类圆形软组织，为下疝的小脑扁桃体。颅骨平片可显示颅颈部的合并畸形。