2018年解放军文职招聘考试——医学影像技术（二十）

来源： 2018-01-26 14:55中

舍格伦综合征（SjÖgren）：

[概述] 舍格伦综合征（SjÖgren's syndrome，SS）是一种以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要特征、病因不明的自身免疫性疾病，常合并结缔组织病、类风湿性关节炎等疾病，1933年由SjÖgren首先报道。临床表现为涎腺和泪腺等外分泌腺功能障碍的干燥综合征，称为原发性舍格伦综合征；如伴有其他自身免疫性疾病，如结缔组织病、类风湿性关节炎等，则称为继发性舍格伦综合征，一般认为是遗传因素等多因素所致。舍格伦综合征患者中部分可发生恶性淋巴瘤等，该病也是同恶性肿瘤密切相关的疾病之一。

组织病理学表现为淋巴细胞浸润涎腺小叶，使腺泡破坏消失为淋巴细胞取代形成滤泡，致使唾液量分泌明显减少。病变严重时，小叶内腺泡全部消失为淋巴细胞取代，小叶内导管增生扩张可形成囊腔，小叶内导管上皮增生可形成肌上皮岛。早期涎腺组织内以T淋巴细胞浸润为主；病程长者B淋巴细胞浸润逐渐增加。

本病多见于女性，大多数患者在40岁以上。大多数者侵袭于腮腺，无痛性肿大，病变呈进行性发展，逐渐累及单侧或双侧腮腺、或颌下腺或泪腺，伴有口干、眼干等症状。腺体弥漫性肿大，边界不清，也可形成类似的肿瘤样结节。

本病通常累及多个腺体，如腮腺、颌下腺和泪腺等，检查时应与对侧腺体以及其他涎腺腺体及泪腺对照，若对照检查的腺体内同时具有相似的声像图特点并伴有口干、眼干等症状，则诊断本病的准确率更高。

米库利奇病（Mikulicz disease）于1888年由Mikulicz首先提出，是指涎腺、泪腺的单侧性或双侧性肿大，病理显示淋巴细胞浸润使腺泡萎缩，导管上皮增生可形成肌上皮岛等改变。Mikulicz病又称良性淋巴上皮病。

目前认为Mikulicz与SjÖgren综合征是同一种疾病或密切相关的疾病。浸润的淋巴细胞处于B细胞淋巴瘤之前的阶段，有可能发展为恶性淋巴瘤，SjÖgren综合征其上皮成分异常增生可发展成癌。

声像图特点 显示涎腺单侧或双侧肿大，依病变类型及病变程度有关，根据声像图特点大致分为弥漫型、结节型、类肿瘤型和萎缩型四型。

弥漫型显示单侧或双侧腮腺腺体内部呈低回声，分布不均匀，呈蜂窝状或弥漫分布的低回声区，其大小通常为0.2 cm～0.6 cm，境界欠清晰，低回声区之间可以有间隔呈强回声带，有时后方回声可以出现衰减，包膜回声带不明显，硬度一般。

结节型显示腺体内多发的结节型团块，呈散在性分布或融合成团，呈椭圆形、不规则形或分叶形，大小为0.7cm～2.0 cm，肿块呈低回声区，部分结节内部可见散在细点状回声或条状高回声分隔，境界尚清晰，包膜回声带不明显，未受累及的腺体回声正常。病变严重时可以累及整个腺体。

类肿瘤型显示腺体内肿块大小＞2.0 cm，通常为单发，内部呈低回声，分布欠均匀，内部可以有多条条状高回声分隔带呈纵横交错状分布，境界欠清晰，包膜回声带不明显。局部肿块周围可见小的低回声区，余腺体回声正常。

萎缩型一般为腮腺舍格伦综合征的终末阶段，此时腺体的腺叶结构畸变，纤维化程度加重，整个腺体体积缩小或明显缩小，内部回声增强，可见散在的强回声带或强回声点，局部伴彗星尾征。显示少数者的单侧或双侧腺体内有复合性单个或多个囊肿，直径可达3.0cm，囊壁边界清晰、边缘不规则。

CDFI 结节型显示内部血流信号一般或较丰富，呈分支状或条状。弥漫型显示内部血流信号较丰富，特别是在回声分布不均匀区，呈点状或短条状。

脉冲多普勒 测得典型的动脉频谱，收缩期峰值流速25~73cm/s，RI<0.6，呈高速低阻型。

涎腺刺激试验 可用于观察腺体内的导管和血管的动态变化。SS患者腺体导管受累，若对腮腺导管使用生理盐水造影可以发现，腮腺导管内注入生理盐水后，SS组较正常人导管扩张后恢复慢，即排泄慢，若导管内注入的生理盐水在3min12s还未排除净，则为SS的可能性很大。声像图显示导管末梢腺体组织内有片状的不规则形无回声区，可能是生理盐水渗入组织积聚所引起。

研究表明腺体受刺激后血流波形的改变可以反映SS患者腺体破坏的情况，SS患者面动脉的收缩期峰值流速、阻力指数、搏动指数减少与腺体的供血情况有关。如涎腺刺激试验后面动脉的收缩期峰值流速低于试验前，说明腮腺患SS可能性很大，当涎腺刺激试验后面动脉的收缩期峰值流速高于试验前，说明腮腺是SS可能性不大。

鉴别诊断 弥漫型舍格伦综合征应与复发性腮腺炎、慢性腮腺炎和腮腺良性肥大作鉴别诊断，参见表4。类肿瘤型（或结节型）舍格伦综合征应与淋巴结炎和嗜酸性淋巴肉芽肿作鉴别诊断，表5。