案例：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。本例防治措施是

试卷相关题目

• 1案例：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18（18%），白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-），Ham试验（-），红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是

  A.遗传性球形细胞增多症

  B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

  C.丙酮酸激酶缺乏症

  D.不稳定血红蛋白病

  E.海洋性贫血

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• 2案例：男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。下列哪项不符合该患者的实验室检查

  A.红细胞寿命缩短

  B.外周血出现有核红细胞

  C.血清铁蛋白升高

  D.血清结合珠蛋白降低

  E.网织红细胞计数升高

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• 3案例：男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。患者首选治疗是

  A.丙酸睾酮

  B.糖皮质激素

  C.脾切除

  D.免疫抑制剂

  E.输血

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• 4案例：男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。本例进行骨髓检査时下列哪项不符合溶血表现

  A.骨髓增生明显活跃，红系细胞常＞0.50（50%）

  B.红系以原红细胞及早幼红细胞增生为主

  C.粒红比例降低，甚至倒置

  D.粒系各阶段比例、形态及巨核细胞正常

  E.嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体易见

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• 5案例：男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因宜首选下列哪项实验室检查

  A.Coombs试验

  B.Ham试验

  C.自体溶血试验

  D.血红蛋白电泳

  E.高铁血红蛋白还原试验

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• 6案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。本例最可能的诊断是

  A.缺铁性贫血

  B.海洋性贫血

  C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.丙酮酸激酶缺乏症

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• 7案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。在询问病史时，下列哪项最为重要

  A.有无服用药物史

  B.有无电离辐射史

  C.有无消化道出血史

  D.有无胆石症病史

  E.有无酱油样小便发作史

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• 8案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb50g/L，WBC3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20（20%），骨髓涂片增生活跃，红系占0.53（53%），以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素（+），血清铁蛋白12μg/L。何项辅助检查最具确诊价值

  A.骨髓铁染色

  B.糖水试验

  C.血清游离血红蛋白测定

  D.Ham试验

  E.Coombs试验

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• 9案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。本病人最可能的诊断是

  A.海洋性贫血

  B.缺铁性贫血

  C.遗传性球形细胞增多症

  D.异常血红蛋白病

  E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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• 10案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。欲完善诊断依据，还应选作哪项检查

  A.外周血涂片观察

  B.血清铁蛋白

  C.血红蛋白电泳

  D.高铁血红蛋白还原试验

  E.抗人球蛋白试验

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