2019湖南医学招聘-护理学备考热点——患有苯丙酮尿症儿童的日常治疗和护理

 可能对于我们正常人来讲除了爱美的妹子和健身爱好者们会自己节制美食的诱惑，像我这种吃货对美食是毫无抵抗力的。但不论是我还是其他人都有选择吃与不吃的权利，可对于苯丙酮尿症的患儿来说，美食就是毒药，为了生命他们无法选择只能吃那些特质食品。与此同时这些食品的造价并不便宜，对于偏远山村和普通家庭来说都会造成一定或巨大的经济负担，甚至有一些家庭明明知道孩子得了这病，可没有能力满足他正常生存的条件，只能看着孩子吃着正常的饮食，从而机体一天天衰退直至死亡。

所以，为了规避孩童患有该类遗传病，提高个体生命质量并减少家庭悲剧的发生，最好的方式就是定期产检。尤其是一些“新手”爸爸妈妈，一定要在分娩前多咨询，按照医生指导进行各项产前检查，不仅仅可以及时有效地发现该疾病，其他的一些儿童遗传病也可以检测出来。仅仅按照成本比例来算，这又何乐而不为呢!

而对于已经生产的苯丙酮尿症患儿来说，我们又该如何进行日常治疗或是护理呢?前面已经提到过最大的问题就是饮食。通常，天然蛋白质的苯丙氨酸含量达4%～6%，所以低苯丙氨酸饮食必须控制天然蛋白质的摄入。针对婴儿，妈妈们可以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，幼儿期后，添加辅食时应当以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。但苯丙氨酸如果完全缺乏，不仅不利于宝宝的健康生长，宝宝的神经系统也会受到损害。因此，妈妈们在控制宝宝的苯丙氨酸摄入量的同时，也要保证苯丙氨酸摄入量能满足宝宝生长和代谢的最低需要。低苯丙氨酸的饮食控制除了应尽早开始，还应至少持续到青春发育成熟期，因此我们一般提倡终身治疗。