患者男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。血友病的遗传类型是

试卷相关题目

• 1患者男性，55岁。面色苍白、乏力、头晕半年余，最近加重，伴心慌半个月。病后进食正常，但有时上腹隐痛，不挑食，二便正常，睡眠可，既往无胃病史。查体:T36.8℃，P 96次/分，R 18次/分，BP 130/75mmHg。贫血貌，略消瘦，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次/分，律齐，肺(-)，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。实验室检查:Hb 68g/L，RBC 2.6×1012/L，MCV 76fl，MCH 24pg，MCHC 31%，网织红细胞1.5%，WBC 8.0×109/L，N 69%，E 3%，L 25%，M 3%，PLT136×109/L。患者应当进一步进行的检查有

  A.胃镜

  B.钡灌肠或纤维肠镜

  C.血肝、肾功能

  D.血清癌胚抗原CEA及CA19-9

  E.腹部B超或CT

  F.胸片

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• 2患者女性，22岁。以头昏乏力、月经量增多半年入院。平时无挑食规象。曾因腹泻服用过“氯霉素”。体检：贫血貌，四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑，心肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及实验室检查：RBC 2.2×109/L，Hb 68g/L，WBC 3.5×109/L，N 37%，L 60%，M 3%，PLT 46×109/L。急性再生障碍性贫血的诊断标准是

  A.全血细胞减少

  B.网织红细胞绝对值减少

  C.骨髓有核细胞增生重度减低

  D.一般无肝脾肿大

  E.能除外引起全血细胞减少的其他疾病

  F.一般抗贫血药物治疗无效

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• 3患儿男，7岁。发热2天伴皮肤紫癜。查体：T39.1℃，肝肋下2.5cm、脾肋下4cm，颈部淋巴结可触及。患儿骨髓细胞学检查可能发现的变化有

  A.骨髓有核细胞增生极度活跃或明显活跃

  B.粒红比例明显倒置

  C.原始和幼稚淋巴细胞＞30%

  D.可见副原始淋巴细胞或Rieder细胞

  E.篮细胞少见

  F.巨核细胞减少

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• 4患者男性，61岁。全身乏力、体重减轻3月余。体检:肝脏肋下2.5cm，脾肋下5cm，胸骨有压痛。外周血象检查：Hb 96g/L，WBC 66.5×109/L，PLT 320×109/L，中性中幼粒细胞11%，中性晚幼粒细胞16%，中性杆状核细胞24%，中性分叶核细胞31%，嗜酸性粒细胞5%，嗜碱性粒细胞5%，淋巴细胞8%。该患者若是慢性粒细胞白血病，骨髓象检查会出现的改变有

  A.骨髓有核细胞增生极度活跃

  B.粒红比例明显增高

  C.原始粒细胞＞10%

  D.骨髓可发生轻度纤维化

  E.嗜碱性粒细胞增多

  F.Ph染色体阳性

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• 5患儿男，12个月。家长发现患儿发育比其他同龄婴儿慢而就诊。营养发育史:3～4个月能抬头，现12个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，对逗笑反应较前差。单纯牛乳喂养，未添加辅食。査体：生长发育可，面色苍黄，体重7.5kg，精神反应差，表情淡漠，眼神欠灵活，肢体活动少，呼吸40次/分。全身皮略干燥、粗糙；无明显舌震颤。心肺无明显异常，腹软，肝、脾轻度大，质软。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。实验室检查:WBC 49×109/L，N 35%，L 61%，M 4%，RBC 1.97×109/L ，Hb 69g/L，Hct 0.212，PLT 90×109/L，RDW 21.2%。网织红细胞3%。尿常规（-)，粪常规（-)。如果对患儿的骨髓细胞进行检查，红细胞系统可能出现的现象有

  A.有核细胞增生明显活跃

  B.以红细胞系统增生明显为主，粒红比值降低

  C.正常形态幼红细胞减少

  D.可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞

  E.原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高

  F.核分裂象易见

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• 6患儿，8岁。血液检查显示：Hb 64g/L；Hct25%；RBC 3.20×1012/L。血红蛋白电泳：HbA 67%，HbA24%，HbF 21%，该患者可能是

  A.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

  B.重型β珠蛋白生成障碍性贫血

  C.HbH病

  D.Hb Barts病

  E.Hb Barts病

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• 7患者女性，24岁。因面色苍白、头晕、乏力3月余，伴心慌1周就诊。平时挑食，其他无特殊病史。月经初潮12岁，月经量较多。查体：T 36.6℃，P 98次/分，R 18次/分，BP 110/70mmHg。贫血貌，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，口唇苍白，舌乳头正常。心肺（-），肝脾不大。实验室检查：Hb 64g/L，RBC 3.1×109/L，Hct 0.21，RDW 22%，WBC 6.5×109/L，分类：中性分叶核粒细胞72%，淋巴细胞26%，单核细胞2%，PLT 310×109/L，网织红细胞1.5%，尿蛋白（-)，镜检(-)，大便潜血（-)。对缺铁性贫血有价值的其他诊断指标有

  A.血清可溶性转铁蛋白受体测定

  B.总铁结合力测定

  C.血清铁测定

  D.血清铁蛋白测定

  E.骨髓铁染色

  F.血清转铁蛋白测定

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• 8患儿男，12个月。家长发现患儿发育比其他同龄婴儿慢而就诊。营养发育史:3～4个月能抬头，现12个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，对逗笑反应较前差。单纯牛乳喂养，未添加辅食。査体：生长发育可，面色苍黄，体重7.5kg，精神反应差，表情淡漠，眼神欠灵活，肢体活动少，呼吸40次/分。全身皮略干燥、粗糙；无明显舌震颤。心肺无明显异常，腹软，肝、脾轻度大，质软。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。实验室检查:WBC 49×109/L，N 35%，L 61%，M 4%，RBC 1.97×109/L ，Hb 69g/L，Hct 0.212，PLT 90×109/L，RDW 21.2%。网织红细胞3%。尿常规（-)，粪常规（-)。患儿的骨髓血细胞形态学检查，其他细胞系统可能出现的现象有

  A.中性粒细胞体积变小

  B.中性粒细胞胞质特异性的颗粒减少，着色呈灰蓝色

  C.胞核肿胀，染色质疏松

  D.部分分叶核细胞分叶过多

  E.可见细胞胞体过大、分叶过多的巨核细胞

  F.可见细胞胞体过大、分叶过多的单核细胞

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• 9患者男性，61岁。全身乏力、体重减轻3月余。体检:肝脏肋下2.5cm，脾肋下5cm，胸骨有压痛。外周血象检查：Hb 96g/L，WBC 66.5×109/L，PLT 320×109/L，中性中幼粒细胞11%，中性晚幼粒细胞16%，中性杆状核细胞24%，中性分叶核细胞31%，嗜酸性粒细胞5%，嗜碱性粒细胞5%，淋巴细胞8%。类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别要点是类白血病反应

  A.有原发疾病

  B.粒细胞中毒性改变明显

  C.外周血中性粒细胞＞100×109/L

  D.中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分显著增高

  E.骨髓细胞增生极度活跃

  F.无Ph染色体

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• 10患儿男，7岁。发热2天伴皮肤紫癜。查体：T39.1℃，肝肋下2.5cm、脾肋下4cm，颈部淋巴结可触及。患儿骨髓细胞化学染色可发现的特点有

  A.过氧化物酶（POX)染色阳性

  B.苏丹黑（SBB)染色阴性

  C.α-醋酸萘酚酯酶(α-NAE)染色阳性

  D.糖原（PAS)染色阳性

  E.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)积分往往减低

  F.酸性磷酸酶（ACP)染色:T细胞阳性，B细胞阴性

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