患者男，9岁。上学时不慎跌跤，右膝部出现血肿。既往常有类似情况发生，父母身体健康。血友病是由于哪些凝血因子缺乏引起的

试卷相关题目

• 1患者男性，55岁。面色苍白、乏力、头晕半年余，最近加重，伴心慌半个月。病后进食正常，但有时上腹隐痛，不挑食，二便正常，睡眠可，既往无胃病史。查体:T36.8℃，P 96次/分，R 18次/分，BP 130/75mmHg。贫血貌，略消瘦，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次/分，律齐，肺(-)，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。实验室检查:Hb 68g/L，RBC 2.6×1012/L，MCV 76fl，MCH 24pg，MCHC 31%，网织红细胞1.5%，WBC 8.0×109/L，N 69%，E 3%，L 25%，M 3%，PLT136×109/L。考虑采取的治疗方式有

  A.立即化疗

  B.立即放疗

  C.尽快手术

  D.待贫血纠正后行手术治疗

  E.补充白蛋白

  F.若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞

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• 2患者女性，22岁。以头昏乏力、月经量增多半年入院。平时无挑食规象。曾因腹泻服用过“氯霉素”。体检：贫血貌，四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑，心肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及实验室检查：RBC 2.2×109/L，Hb 68g/L，WBC 3.5×109/L，N 37%，L 60%，M 3%，PLT 46×109/L。再生障碍性贫血的发生机制是

  A.造血干细胞异常

  B.免疫机制异常

  C.造血微环境缺陷

  D.细胞因子γ干扰素升高

  E.遗传倾向

  F.电离辐射

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• 3患儿男，7岁。发热2天伴皮肤紫癜。查体：T39.1℃，肝肋下2.5cm、脾肋下4cm，颈部淋巴结可触及。患儿骨髓细胞化学染色可发现的特点有

  A.过氧化物酶（POX)染色阳性

  B.苏丹黑（SBB)染色阴性

  C.α-醋酸萘酚酯酶(α-NAE)染色阳性

  D.糖原（PAS)染色阳性

  E.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)积分往往减低

  F.酸性磷酸酶（ACP)染色:T细胞阳性，B细胞阴性

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• 4患者男性，61岁。全身乏力、体重减轻3月余。体检:肝脏肋下2.5cm，脾肋下5cm，胸骨有压痛。外周血象检查：Hb 96g/L，WBC 66.5×109/L，PLT 320×109/L，中性中幼粒细胞11%，中性晚幼粒细胞16%，中性杆状核细胞24%，中性分叶核细胞31%，嗜酸性粒细胞5%，嗜碱性粒细胞5%，淋巴细胞8%。类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别要点是类白血病反应

  A.有原发疾病

  B.粒细胞中毒性改变明显

  C.外周血中性粒细胞＞100×109/L

  D.中性粒细胞碱性磷酸酶染色积分显著增高

  E.骨髓细胞增生极度活跃

  F.无Ph染色体

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• 5患儿男，12个月。家长发现患儿发育比其他同龄婴儿慢而就诊。营养发育史:3～4个月能抬头，现12个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，对逗笑反应较前差。单纯牛乳喂养，未添加辅食。査体：生长发育可，面色苍黄，体重7.5kg，精神反应差，表情淡漠，眼神欠灵活，肢体活动少，呼吸40次/分。全身皮略干燥、粗糙；无明显舌震颤。心肺无明显异常，腹软，肝、脾轻度大，质软。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。实验室检查:WBC 49×109/L，N 35%，L 61%，M 4%，RBC 1.97×109/L ，Hb 69g/L，Hct 0.212，PLT 90×109/L，RDW 21.2%。网织红细胞3%。尿常规（-)，粪常规（-)。患儿的骨髓血细胞形态学检查，其他细胞系统可能出现的现象有

  A.中性粒细胞体积变小

  B.中性粒细胞胞质特异性的颗粒减少，着色呈灰蓝色

  C.胞核肿胀，染色质疏松

  D.部分分叶核细胞分叶过多

  E.可见细胞胞体过大、分叶过多的巨核细胞

  F.可见细胞胞体过大、分叶过多的单核细胞

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• 6患者女性，24岁。因面色苍白、头晕、乏力3月余，伴心慌1周就诊。平时挑食，其他无特殊病史。月经初潮12岁，月经量较多。查体：T 36.6℃，P 98次/分，R 18次/分，BP 110/70mmHg。贫血貌，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，口唇苍白，舌乳头正常。心肺（-），肝脾不大。实验室检查：Hb 64g/L，RBC 3.1×109/L，Hct 0.21，RDW 22%，WBC 6.5×109/L，分类：中性分叶核粒细胞72%，淋巴细胞26%，单核细胞2%，PLT 310×109/L，网织红细胞1.5%，尿蛋白（-)，镜检(-)，大便潜血（-)。如果对患者进行有效治疗，则实验室检查可出现的变化有

  A.网织红细胞计数增高

  B.红细胞计数持续增加

  C.RDW可增大，红细胞直方图可出现双峰

  D.血清铁含量下降为4.51μmol/L

  E.转铁蛋白饱和度增加

  F.血小板计数值会逐渐增多

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• 7患儿男，12个月。家长发现患儿发育比其他同龄婴儿慢而就诊。营养发育史:3～4个月能抬头，现12个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，对逗笑反应较前差。单纯牛乳喂养，未添加辅食。査体：生长发育可，面色苍黄，体重7.5kg，精神反应差，表情淡漠，眼神欠灵活，肢体活动少，呼吸40次/分。全身皮略干燥、粗糙；无明显舌震颤。心肺无明显异常，腹软，肝、脾轻度大，质软。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。实验室检查:WBC 49×109/L，N 35%，L 61%，M 4%，RBC 1.97×109/L ，Hb 69g/L，Hct 0.212，PLT 90×109/L，RDW 21.2%。网织红细胞3%。尿常规（-)，粪常规（-)。对巨幼细胞性贫血有诊断意义的其他指标有

  A.血清内因子阻断抗体测定

  B.血清叶酸测定及红细胞叶酸测定

  C.血清维生素B12测定

  D.红细胞维生素B12测定

  E.铁饱和度测定

  F.维生素、吸收试验

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• 8患者男性，61岁。全身乏力、体重减轻3月余。体检:肝脏肋下2.5cm，脾肋下5cm，胸骨有压痛。外周血象检查：Hb 96g/L，WBC 66.5×109/L，PLT 320×109/L，中性中幼粒细胞11%，中性晚幼粒细胞16%，中性杆状核细胞24%，中性分叶核细胞31%，嗜酸性粒细胞5%，嗜碱性粒细胞5%，淋巴细胞8%。一年后患者因高热、骨关节疼痛再次入院。外周血WBC 126×109/L，PLT 96×109/L，原粒细胞+早幼粒细胞为33%，嗜碱性粒细胞22%。此时应考虑的疾病是

  A.骨髓增生异常综合征

  B.感染性粒细胞型类白血病反应

  C.慢性粒细胞白血病急性变

  D.骨髓纤维化

  E.嗜碱性粒细胞白血病

  F.急性粒细胞白血病（M3)型

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• 9患儿男，7岁。发热2天伴皮肤紫癜。查体：T39.1℃，肝肋下2.5cm、脾肋下4cm，颈部淋巴结可触及。急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统白血病的诊断标准包括

  A.有中枢神经系统的症状和体征

  B.脑脊液压力增高

  C.脑脊液涂片见到白血病细胞

  D.脑脊液蛋白＞450mg/L

  E.脑脊液潘氏试验阳性

  F.排除其他原因的中枢神经系统疾病

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• 10患者男性，55岁。面色苍白、乏力、头晕半年余，最近加重，伴心慌半个月。病后进食正常，但有时上腹隐痛，不挑食，二便正常，睡眠可，既往无胃病史。查体:T36.8℃，P 96次/分，R 18次/分，BP 130/75mmHg。贫血貌，略消瘦，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次/分，律齐，肺(-)，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢不肿。实验室检查:Hb 68g/L，RBC 2.6×1012/L，MCV 76fl，MCH 24pg，MCHC 31%，网织红细胞1.5%，WBC 8.0×109/L，N 69%，E 3%，L 25%，M 3%，PLT136×109/L。若铁剂治疗有效，可出现的实验室检查的改变有

  A.外周血网织红细胞增多

  B.血清铁增高

  C.铁蛋白增高

  D.血清总铁结合力增高

  E.血清总铁结合力降低

  F.转铁蛋白饱和度降低

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