单纯型大疱性表皮松解症的发生与下列哪些基因突变有关

试卷相关题目

• 1以下疾病可用维A酸类外用药治疗的有

  A.鱼鳞病

  B.毛周角化病

  C.遗传性掌跖角化病

  D.痤疮

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• 2以下关于家族性慢性良性天疱疮临床表现的描述正确的有

  A.自觉瘙痒和灼热

  B.典型皮损为红斑基础上的松弛性水疱，尼氏征阳性

  C.可累及黏膜

  D.愈后遗留瘢痕

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• 3以下有关营养不良型大疱性表皮松解症描述正确的有

  A.出生时即出现水疱

  B.愈后无瘢痕形成

  C.可出现爪形手

  D.常累及黏膜

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• 4关于弥漫性掌跖角化病的描述正确的是

  A.常在婴儿期发病

  B.皮损有蜡样外观

  C.皮损为境界清楚的淡黄色坚硬角化斑块

  D.冬季尤重

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• 5以下可见掌跖角化病表现的是

  A.角化型手足癣

  B.慢性湿疹

  C.银屑病

  D.毛发红糠疹

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• 6可能与交界型大疱性表皮松解症的发生有关的基因是

  A.位于12q13的K5基因

  B.位于17q12-q21的K14基因

  C.XⅦ型胶原基因突变

  D.板层素5表达异常

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• 7患者女，18岁。躯干、四肢反复水疱、丘疹、结节伴痒6年。皮肤科情况：双下肢胫前多发密集米粒至花生米大小扁平丘疹、结节，色泽淡红至黯红，部分呈脐样凹陷，上覆白色糠状鳞屑，见点状糜烂、结痂；躯干及双上肢散在粟粒至黄豆大小淡白色、淡红色丘疹及萎缩性瘢痕，部分皮损表面糜烂、结痂；指（趾）甲及黏膜未见受累。皮损组织病理示：角化过度，颗粒层、棘层中度不规则增厚，表皮下见裂隙及大疱，真皮浅层毛细血管扩张，血管内皮细胞及纤维组织明显增生，血管周围少许淋巴细胞浸润。该患者应诊断为

  A.痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症

  B.增殖型天疱疮

  C.家族性慢性良性天疱疮

  D.大疱性类天疱疮

  E.单纯型大疱表皮松解症

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• 8下列疾病不属于单基因遗传性皮肤病的是

  A.鱼鳞病

  B.遗传性大疱性表皮松解症

  C.特应性皮炎

  D.家族性良性慢性天疱疮

  E.进行性对称性红斑角化症

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• 9显性遗传营养不良性大疱表皮松解水疱的原始裂隙发生于

  A.基底膜之上

  B.基底膜之下

  C.马尔匹基层

  D.颗粒层

  E.不确定

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• 10单纯性大疱性表皮松解症是

  A.常染色体显性遗传性疾病

  B.常染色体隐性遗传性疾病

  C.性连锁显性遗传性疾病

  D.性连锁隐性遗传性疾病

  E.多基因遗传性疾病

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