显性遗传营养不良性大疱表皮松解水疱的原始裂隙发生于

试卷相关题目

• 1下列疾病不属于单基因遗传性皮肤病的是

  A.鱼鳞病

  B.遗传性大疱性表皮松解症

  C.特应性皮炎

  D.家族性良性慢性天疱疮

  E.进行性对称性红斑角化症

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• 2患者女，18岁。躯干、四肢反复水疱、丘疹、结节伴痒6年。皮肤科情况：双下肢胫前多发密集米粒至花生米大小扁平丘疹、结节，色泽淡红至黯红，部分呈脐样凹陷，上覆白色糠状鳞屑，见点状糜烂、结痂；躯干及双上肢散在粟粒至黄豆大小淡白色、淡红色丘疹及萎缩性瘢痕，部分皮损表面糜烂、结痂；指（趾）甲及黏膜未见受累。皮损组织病理示：角化过度，颗粒层、棘层中度不规则增厚，表皮下见裂隙及大疱，真皮浅层毛细血管扩张，血管内皮细胞及纤维组织明显增生，血管周围少许淋巴细胞浸润。该患者应诊断为

  A.痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症

  B.增殖型天疱疮

  C.家族性慢性良性天疱疮

  D.大疱性类天疱疮

  E.单纯型大疱表皮松解症

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• 3可能与交界型大疱性表皮松解症的发生有关的基因是

  A.位于12q13的K5基因

  B.位于17q12-q21的K14基因

  C.XⅦ型胶原基因突变

  D.板层素5表达异常

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• 4单纯型大疱性表皮松解症的发生与下列哪些基因突变有关

  A.位于12q13的K5基因

  B.位于17q12-q21的K14基因

  C.XⅦ型胶原基因突变

  D.板层素5表达异常

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• 5以下疾病可用维A酸类外用药治疗的有

  A.鱼鳞病

  B.毛周角化病

  C.遗传性掌跖角化病

  D.痤疮

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• 6单纯性大疱性表皮松解症是

  A.常染色体显性遗传性疾病

  B.常染色体隐性遗传性疾病

  C.性连锁显性遗传性疾病

  D.性连锁隐性遗传性疾病

  E.多基因遗传性疾病

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• 7大疱性表皮松解症的病因是

  A.皮肤结构蛋白的先天缺陷使皮肤容易发生松解出现大疱

  B.基底膜带由于免疫复合物的沉积发生真表皮分离或水疱

  C.由于致病菌的外毒素对桥粒、半桥粒张力微丝的溶解作用

  D.基底细胞对机械性刺激反应性增强，发生细胞内水肿及变性

  E.病因尚不清楚

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• 8家族性良性慢性天疱疮在组织学中水疱位于

  A.表皮内

  B.表皮下

  C.角质层

  D.真皮内

  E.真皮乳头

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• 9单纯性大疱性表皮松解症的水疱位于

  A.真皮内

  B.透明板内

  C.致密下层

  D.角质层内

  E.表皮内

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• 10营养不良性大疱性表皮松解症的水疱位于

  A.表皮内

  B.透明板内

  C.致密下层

  D.角质层内

  E.表皮内

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