女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人的初步印象诊断是

试卷相关题目

• 1男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是

  A.格林-巴利综合征

  B.亚急性脊髓联合变性

  C.脊髓压迫症

  D.肌萎缩侧索硬化症

  E.进行性脊肌萎缩症

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• 2男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±)。应首先考虑的疾病是

  A.脑血管意外

  B.臂丛神经损伤

  C.脊髓压迫症

  D.脊髓空洞症

  E.进行性脊肌萎缩症

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• 3肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累

  A.胸段脊髓

  B.颈段脊髓

  C.腰段脊髓

  D.颈膨大前角细胞

  E.以上均不正确

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• 4路易体痴呆的主要临床特点包括

  A.波动性认知功能障碍

  B.视幻觉

  C.帕金森综合征

  D.对镇静剂较敏感

  E.精神障碍

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• 5痴呆的下列哪项描述是正确的

  A.血管性痴呆和感染性痴呆均属于非变性病性痴呆

  B.Alzheimer病、Pick和额颞痴呆均属于病变性痴呆

  C.多梗死性痴呆（MID)是血管性痴呆中最常见的类型

  D.(MDI)病情呈阶段式加重，神经功能缺失呈零星分布

  E.乙酰胆碱酯酶抑制剂可改善AD患者的认知功能

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• 6男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列治疗哪项是错误的

  A.应用抑制脑脊液分泌的药物

  B.一侧颞肌下减压手术

  C.脑室-腹腔分流术

  D.脑室-心房分流术

  E.脉络丛电灼或切除术

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• 7男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断

  A.脊柱CT扫描

  B.诱发电位检测

  C.腰穿

  D.椎管造影

  E.颈髓磁共振成像

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• 8女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人初步诊断依据是

  A.青年女性

  B.视力障碍

  C.脑脊液寡克隆带阳性

  D.MRI见脑白质多发性T2加权高信号

  E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害

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• 9男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。若行脑脊液转流术后不久出现意识障碍，在考虑的病情变化时，下列哪项是错误的

  A.脑室出血

  B.硬膜外血肿

  C.硬膜下血肿

  D.颅内压过低

  E.引流装置闭塞

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• 10男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查，应该表现为

  A.运动传导速度减低

  B.感觉传导速度减低

  C.肌颤电位，肌肉失神经支配

  D.肌源性损害

  E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%

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