男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿-最需题库

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1男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列治疗哪项是错误的
A.应用抑制脑脊液分泌的药物
B.一侧颞肌下减压手术
C.脑室-腹腔分流术
D.脑室-心房分流术
E.脉络丛电灼或切除术
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2女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人的初步印象诊断是
A.弥漫性轴周性脑炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.多发性硬化
D.脑栓塞
E.皮质下动脉硬化性脑病
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3男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是
A.格林-巴利综合征
B.亚急性脊髓联合变性
C.脊髓压迫症
D.肌萎缩侧索硬化症
E.进行性脊肌萎缩症
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4男性，38岁。因进行性两上肢无力伴手肌萎缩、肉跳2年来诊。神经系统体检：两上肢三角肌、肱二头肌及前臂肌肉均见轻度萎缩，两侧大、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩；两侧三角肌肌力Ⅳ度，肘关节屈伸肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，握拳肌力Ⅳ度，双上肢肌张力低下；肱二头肌、肱三头肌腱反射（±)。应首先考虑的疾病是
A.脑血管意外
B.臂丛神经损伤
C.脊髓压迫症
D.脊髓空洞症
E.进行性脊肌萎缩症
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5肌萎缩侧索硬化下列哪部位常首先受累
A.胸段脊髓
B.颈段脊髓
C.腰段脊髓
D.颈膨大前角细胞
E.以上均不正确
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6女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人初步诊断依据是
A.青年女性
B.视力障碍
C.脑脊液寡克隆带阳性
D.MRI见脑白质多发性T2加权高信号
E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害
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7男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。若行脑脊液转流术后不久出现意识障碍，在考虑的病情变化时，下列哪项是错误的
A.脑室出血
B.硬膜外血肿
C.硬膜下血肿
D.颅内压过低
E.引流装置闭塞
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8男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查，应该表现为
A.运动传导速度减低
B.感觉传导速度减低
C.肌颤电位，肌肉失神经支配
D.肌源性损害
E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%
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9女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是
A.小脑症状群
B.勒米特（Lhermitte)征
C.奇痒发作
D.震颤麻痹症状群
E.痛性强直痉挛发作
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10男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪项因素不会引起交通性脑积水
A.脉络丛乳头状瘤
B.维生素缺乏
C.蛛网膜炎症、粘连
D.胎生期毒素作用
E.遗传性
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