24岁女性，因频繁出现疲劳、心悸、在运动中肌肉痉挛而就诊。经询问，她的这些症状在其儿童期就有，但在她采取慢跑锻炼后更加恶化。锻炼时，血液检测发现琥珀酸、丙氨酸、乳酸、丙酮酸快速增加，提示其肌组织中存在遗传性酶缺乏症。下列哪一种代谢途径、酶和相关产物是最有可能不足的

试卷相关题目

• 145岁女性，发现在办公室昏迷被送至急救中心。她是一位已知的糖尿病人，在其办公桌上发现了一只可注射的胰岛素笔。在去医院的路上经血糖仪检测，其血糖浓度为20mg/dL。下列陈述中哪一条可以解释该女性低血糖的发病机制

  A.注射胰岛素后，她的肝突然可以摄入葡萄糖

  B.胰岛素通过各种葡糖转运蛋白增加葡萄糖进入肝外组织

  C.胰岛素激活了肝葡糖激酶，该激酶在血糖浓度低时可磷酸化葡萄糖

  D.通过胰高血糖素的相反作用，肝外组织变成可摄取葡萄糖

  E.即使在血糖浓度低时，胰岛素仍刺激肝摄取葡萄糖

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• 26个月大男孩，发育稍显迟缓，因感染流感病重入院。经检查发现其血浆乳酸水平为55mg/dL，提示该男孩可能存在线粒体疾病。线粒体DNA检测证实存在一个大范围的线粒体DNA缺失，导致影响了几个呼吸链复合体。如果疾病恶化，使该男孩的能源储备减少，最有可能影响以下哪步柠檬酸循环的反应

  A.柠檬酸→α-酮戊二酸

  B.α-酮戊二酸→琥珀酸

  C.琥珀酸→延胡索酸

  D.延胡索酸→苹果酸

  E.苹果酸→草酰乙酸

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• 35岁女孩因强直性阵挛性癫痫发作被送至急救中心，抗惊厥药物不能完全停止发作。检查发现血糖浓度只有30mg/dL（正常值60〜100mg/dL）。静脉注射25%葡萄糖和肌注射1mg胰高血糖素。请问下列哪种情况属于胰高血糖素引起的反应

  A.消耗CO2

  B.消耗无机磷酸

  C.乙酰CoA被利用

  D.产生ATP

  E.产生GTP

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• 422岁女性，第一次产前检查，发现慢性贫血，脾轻微肿大，网织红细胞计数增加，血液中未结合胆红素增加。将该女性的红细胞与葡萄糖孵育，发现其产生的ATP比正常的少，即使在有氧气存在下也是如此。上述情况中，该女性的ATP是通过下列哪种途径获得

  A.糖原分解

  B.糖无氧氧化

  C.氧化磷酸化

  D.磷酸戊糖途径

  E.乳酸循环

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• 5女婴，2个月前一切正常，2月后出现进食数小时后颤抖、易怒等现象。经检查，血糖浓度偏低、肝稍微肿大。入院后进一步检查发现母乳喂养后婴儿的血糖浓度可以增加，但3〜4小时后不能维持正常血糖水平，下列哪一种诊断最有可能

  A.肠道乳糖吸收不良

  B.半乳糖血症和乳糖无法转化为葡萄糖

  C.果糖血症

  D.糖原贮积症

  E.糖尿病

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• 655岁男性，表现出渐进性神经症状，如书写困难、运动能力下降等。就诊后检查发现其肌组织容易疲劳并伴随乳酸增加和血糖下降的现象。请问下列哪一种化合物有可能是最好的治疗药物

  A.延胡索酸

  B.柠檬酸

  C.草酰乙酸

  D.琥珀酸

  E.丙氨酸

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• 7体内的底物水平磷酸化反应有

  A.磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸

  B.草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸

  C.琥珀酰CoA→琥珀酸

  D.1，3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸

  E.苹果酸→草酰乙酸

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• 8催化糖酵解中不可逆反应的酶有

  A.己糖激酶

  B.磷酸果糖激酶-1

  C.磷酸甘油酸激酶

  D.丙酮酸激酶

  E.苹果酸脱氢酶

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• 9柠檬酸循环中的关键酶有

  A.柠檬酸合酶

  B.丙酮酸脱氢酶复合体

  C.异柠檬酸脱氢酶

  D.α-酮戊二酸脱氢酶复合体

  E.丙酮酸激酶

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• 10醛缩酶催化的底物有

  A.磷酸二羟丙酮

  B.甘油醛-3-磷酸

  C.果糖-1，6-二磷酸

  D.3-磷酸甘油

  E.果糖-6-磷酸

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