5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀。査体：体重11kg,消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3-4肋间可闻及III-IV收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。本病的主要体征不包括

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