患儿女，11岁，水肿伴烟灰色尿2周，经 抗感染及对症支持治疗效果差，尿量进行性 减少。BP 140/90mmHg，尿常规 PRCK + )， RBC 15〜20个/HP，血 BUN 38. 5mmol/L, 血 Cr 578. 6umol/L。该患儿最可能的诊断是

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