患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退 20余天入院。査体:下肢肌张力降低，巴 氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单 对话，近来言语明显减少。辅助检査：头 颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示 脑白质对称性tW低信号、T2W高信号， 白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD 等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首 先应考虑的诊断是

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