患儿男，3岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生 惊厥。来诊时见患儿矮小，肝大达肋缘下 5cm，质中等，空腹血糖值为2.3mmol/L，B 超:肝、肾大，肾功能示尿酸增高，轻度血乳 酸增高，血气分析示酸中毒。诊断首先考虑

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