患儿女，4岁，矮小，智力发育落后就诊。査 体:头大，颈短，鼻梁低。唇厚舌大，表情呆 板;腹大，脐疝，肝肋下5cm，脾舫下4cm，四 肢不能伸直。X线骨片示脊柱变形，肋骨飘 带样，股骨头小而扁。最可能的诊断是

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