男性，45岁。渐起左手指活动不灵8个 月，逐渐出现左上肢乏力，手部肌肉萎缩， 并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢 无力。体查:剪刀步态，双上肢肌力3级， 肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力4 级，肌张力增髙，腱反射亢进，双侧巴氏征 阳性，全身深浅感觉正常。最可能的诊 断是

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