女性，47岁。双手指遇冷变色2年，活动后 气短2个月来诊，伴上手及双前臂皮肤变硬、颜 色发暗，无发热、皮疹。活动后气短伴干咳。查 体:双肺底可闻及帛裂音。双手指皮温低，双侧 桡动脉搏动正常。实验室检查:血尿常规、肝肾 功能正常，RF及抗CCP正常，CRP及血沉增 快，ANA及SCL-70阳性，免疫球蛋白增高，血 清补体正常。该患者最可能的诊断是

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