患儿男，7岁。时常自述腰骶部区域疼痛不适，又指不出疼痛部位或不适，有时疼 痛向下肢放射，近1年来发现右下肢无力， 身体不能挺直就诊。查体：背侧皮肤由色 素沉着，多毛，可见皮肤凹陷。颈胸段脊 柱侧弯，双下肢肌萎缩伴肌张力升高，腱 反射亢进。脊柱X线平片显示颈胸段脊柱 侧凸、椎管扩张、椎弓根间距增.宽。临床 诊断首先要考虑

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