患儿女，8个月。因抬头困难，上、下肢无力，抓物不稳，竖抱时患儿腰不能直立来院就诊。查体：头围50cm，眼球震颤， 视神经乳头无水肿。头颅MRI检查显示： 双侧大脑半球形态结构对称，脑实质内网 未见明显异常信号影，灰白质对比清晰， 双侧侧脑室及第三脑室扩大，余各脑室及脑池未见扩大。中线结构无移位。脑干未见明显异常。小脑扁桃体向下移深人椎管 内，下缘超过枕骨大孔线6mm。根据患儿情况，首先要考虑的诊断是

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