患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。査体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值(     )

试卷相关题目

• 1男孩，6岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于1.2×109/L，CD4/CD3＜10%，下列哪种情况最为可能(     )

  A.呼吸道合胞病毒感染

  B.人类轮状病毒感染

  C.人类免疫缺陷病毒感染

  D.巨细胞病毒感染

  E.以上都不是

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• 2男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适(     )

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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• 3—新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了(     )

  A.输注新鲜血浆

  B.胸腺移植

  C.维生素D制剂

  D.合并感染用适当抗生素

  E.甲状旁腺素

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• 4目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是(     )

  A.骨髓移植

  B.胎肝移植

  C.脐血干细胞移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.基因治疗

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• 5男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG 7.06g/L，IgA 0.03g/L，IgM 1.65g/L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是(     )

  A.暂时性低丙种球蛋白血症

  B.DiGeorge综合征

  C.选择性IgM缺乏症

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.选择性IgA缺乏症

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• 6患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。査体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检査。下列哪项对诊断没有帮助(     )

  A.结核菌素试验阴性

  B.植物血凝素试验阴性

  C.末梢血淋巴细胞＜1.2×109/L

  D.T淋巴细胞转化率＜60%

  E.同族血型凝集素测定减低

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• 7患儿，男，1岁。自7个月开始反复患感染性疾病，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病，做了有关的实验室检査。以下有一项与此病无关(     )

  A.血清免疫球蛋白测定

  B.白喉毒素试验

  C.结核菌素试验

  D.同族血型凝集素测定

  E.淋巴结活检，査找浆细胞

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• 8患儿，男，3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎，医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病。主要因为有哪些诊断依据，除了(     )

  A.反复出现感染性疾病

  B.伴有自身免疫性疾病

  C.白细胞12×109/L

  D.査体发现扁桃体发育不良

  E.査血清抗体总量低于正常

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• 9患儿4岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求査找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检査。下列检査项目中哪项临床意义解释错误(     )

  A.T淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷

  B.皮肤迟发型超敏反应阴性，提示体液免疫缺陷

  C.白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷

  D.对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病

  E.扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺 陷

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• 10患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻査原因家长带其到医院就诊，査体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是(     )

  A.选择性IgA缺陷症

  B.胸腺发育不全症

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷病

  E.联合免疫缺陷病

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