13个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG小于2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X-连锁无丙种球蛋白血症。下列治疗最合适的是(     )

试卷相关题目

• 17个月婴儿，近3个月反复患“支气管肺炎”，营养较差，IgG 15g/L，骨髓涂片缺乏浆细胞。最可能的诊断为(     )

  A.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.先天性胸腺发育不全症

  D.X-连锁无丙种球蛋白血症

  E.DiGeorge综合征

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• 22岁男孩，自半岁开始反复患肺炎、皮肤疖肿、中耳炎，发育营养差，浅表淋巴结不大，心肺无异常。下列哪项检查有助于明确诊断(     )

  A.胸部X线

  B.血培养

  C.皮肤迟发型超敏反应

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.淋巴母细胞转化试验

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• 33个月男婴，因“发热伴咳嗽2周”入院，入院后电解质提示血钙明显降低，心脏彩超提示存在动脉导管未闭、室间隔缺损，肺部CT提示胸腺缺如。该患儿最可能的临床诊断是(     )

  A.X-连锁无丙种球蛋白血症

  B.常见变异型免疫缺陷病

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.DiGeorge综合征

  E.慢性肉芽肿病

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• 42岁男孩，生后5天发现血便，多次查血常规血小板波动于(2〜3)×109/L，常患上呼吸道感染，约7〜8次/年，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴痒感。该患儿最可能的临床诊断是(     )

  A.遗传性血小板减少症

  B.特发性血小板减少性紫癜

  C.湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS)

  D.血栓性血小板减少性紫癜

  E.反复呼吸道感染

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• 5出生4天女婴，生后2小时反复抽搐，查体：神志清楚，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值(     )

  A.血钙+心电图

  B.血清免疫球蛋白测定

  C.淋巴结活检

  D.胸部X线检查胸腺影+血钙

  E.血糖+头颅CT

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• 62个月男婴，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，15天后出现气促。查体：双肺可闻及细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血WBC 2.5×109/L，淋巴细胞20%，CD3细胞30%，CD4细胞20%，CD8细胞10%。诊断为(     )

  A.慢性肉芽肿病

  B.慢性良性中性粒细胞减少症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.X-连锁无丙种球蛋白血症

  E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 72岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，经初步检查PPD(±)；血常规示WBC 9.6×109/L，中性粒细胞60%，淋巴细胞40%；血清免疫球蛋白总量低于20g/L。为进一步确诊，最关键的检查是(     )

  A.X线检查胸腺

  B.植物血凝素皮肤反应

  C.直肠黏膜固有层活检找浆细胞

  D.淋巴母细胞转化试验

  E.巨噬细胞移动抑制试验

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• 85个月女婴，因生长发育迟缓和肺炎迁延不愈而住院。自生后6周龄起反复腹泻，生后3个月发生肺炎，曾应用多种抗生素无效。并反复发生皮肤及口腔白色念珠菌感染。查体：发育营养差，体重4000g，面色苍白，气急，有三凹征，双肺有细湿暖音，心音强，腹软，肝肋下2cm，血常规WBC 5.2×109/L，中性粒细胞91%，淋巴细胞9%。下列措施对患儿最危险的是(     )

  A.输血及新鲜血浆

  B.输注丙种球蛋白

  C.预防接种

  D.骨髓移植

  E.静滴大量青霉素

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• 9一新生男婴，出生后反复发生低钙性抽搐。查体：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线检查未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。以下哪项治疗措施不能应用于该患儿(     )

  A.胸腺移植

  B.输注红细胞悬液

  C.维生素D制剂

  D.甲状旁腺素

  E.合并感染用适当抗生素

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• 103岁患儿，平时有反复呼吸道感染及腹泻病史，查血IgA 0.26g/L，IgG、IgM正常，其诊断可能为(     )

  A.选择性IgA缺乏症

  B.IgG亚类缺陷病

  C.先天性低丙球蛋白血症

  D.常见变异型免疫缺陷病

  E.高IgE综合征

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