案例：女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。有助于确诊的检查是(     )

试卷相关题目

• 1案例：女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。最可能的诊断是(     )

  A.流行性乙型脑炎

  B.化脓性脑膜炎

  C.金黄色葡萄球菌脑膜炎

  D.结核性脑膜炎

  E.隐球菌脑膜炎

  F.脑脓肿

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• 2案例：患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。该病属于哪种类型的疾病(     )

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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• 3案例：患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。该病的遗传方式主要为(     )

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.线粒体遗传

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• 4案例：患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。以下哪项检査对确立诊断最有意义(     )

  A.血糖5.4mmol/L

  B.血清钠128mmol/L

  C.脑电图为广泛θ波

  D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号

  E.白细胞ASA活性增高

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• 5案例：患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。在以下诊断中，可能性最大的是(     )

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.神经皮肤综合征

  E.Canavan病

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• 6案例：女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。经抗感染治疗10天，发热不退，惊厥频繁。CT检査见脑室扩大，脑室穿刺检査，白细胞数25×106/L，糖1.5mmol/L，氯化物112mmol/L，蛋白0.52g/L，其可能的并发症是(     )

  A.硬脑膜下积液

  B.脑积水

  C.脑室管膜炎

  D.脑脓肿

  E.癫痫

  F.电解质紊乱

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• 7案例：女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。引起该病的病原菌最可能是(     )

  A.大肠埃希菌

  B.肺炎链球菌

  C.病毒

  D.结核杆菌

  E.溶血性链球菌

  F.流感嗜血杆菌

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• 8案例：某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10x109/L，N40%。最可能的诊断是(     )

  A.颅内出血

  B.高热惊厥

  C.中毒性脑病

  D.低钙惊厥

  E.病毒性脑炎

  F.低糖血症

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• 9案例：某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10x109/L，N40%。进一步的检查项目包括(     )

  A.脑脊液检查

  B.1周后脑电图

  C.头颅CT

  D.C-反应蛋白

  E.血钙测定

  F.血糖测定，G-反应蛋白

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• 10案例：某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5℃，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10x109/L，N40%。如患儿再次出现惊厥应首先与哪种疾病鉴别(     )

  A.中毒性脑病

  B.低钙惊厥

  C.中枢感染

  D.继发性癫痫

  E.代谢性疾病

  F.颅脑肿瘤

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