11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。査体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。患儿致病的分子学基础是(    )

试卷相关题目

• 1患儿10个月，因间断腹泻2个月，面色苍白1个月就诊，大便2～3次/天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。査体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏（-），肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g/L，红细胞2×1012/L，白细胞5.2×109/L，部分中性粒细胞有核左移。下述哪项治疗方法欠妥(    )

  A.肌注维生素B12100μg/次，每周2～3次，连用数周

  B.添加富含铁、维生素B12及叶酸的辅食

  C.口服叶酸5mg/次+维生素C 0.1～0.3g/次，每日3次

  D.少量多次输血以刺激骨髓造血

  E.以上都不是

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• 2患儿男，5岁。发热1个月、伴双下肢疼痛一周入院。体检：体温38.5℃，面色苍白，下肢有少许散在出血点，浅表淋巴结易触及，如绿豆至黄豆大，心、肺无异常，肝肋下2cm，脾无肿大，双下肢无明显关节红肿，神经系统检査无异常。血红蛋白98g/L，白细胞数12×109/L，中性粒细胞0.30，淋巴细胞0.7，骨髓细胞学检査证实为急性淋巴细胞白血病。如本例在完全缓解时，发生头痛、呕吐、右眼失明，为明确原因，首先应采取哪项诊断措施(    )

  A.复査骨髓象

  B.眼底检査

  C.脑电图检査

  D.颅脑CT检査

  E.即做腰椎穿刺，査脑脊液常规、生化及找异常细胞

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• 3患儿男，9个月10天。主诉进行性面色苍白9个月，咳嗽4天入院。足月生产后6天有面色黄；3～4个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3天前出现咳嗽。当地医院査血红蛋白56g/L。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩腹黄染不明显，心前区闻及SMⅡ/Ⅵ，肝脏肋下3cm，脾脏肋下4cm。血常规：RBC 2.88×1012/L，Hb 45g/L，MCV 49fl，MCH 15.6pg，MCHC 319pg/L，WBC 6.3×109/L，L 0.75，N 0.23，PLT 371×109/L，Ret0.012。如果胎儿血红蛋白为43%(    )

  A.需要行脾脏切除术

  B.需要长期少量输血

  C.需要长期规则高量输血

  D.需要做自体干细胞移植

  E.需要加强含铁食物摄入

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• 4女孩，5岁。因“发热1个月，伴双下肢疼痛1周”住院。査体:：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90g/L，WBC 20×109/L，N 12%，L 82%，PLT 50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检査示有48条染色体。分子遗传学检査发现存在EFV6-CBFA2融合基因。如经检査确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选(    )

  A.采用更强烈的化疗方案

  B.自身外周血干细胞移植

  C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量

  D.异基因造血干细胞移植

  E.原方案继续治疗

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• 5男，4岁。长期偏食。近一个月面色渐苍白，自诉全身无力。查体：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb 70g/L，RBC 3.0×1012/L，Ret 2.0%，WBC、PLT均正常，MCV 74fl，MCH 26pg，MCHC 30%。考虑为缺铁性贫血。如该患儿服用铁剂后Hb有所上升，但升至90g/L后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别(    )

  A.轻型珠蛋白生成障碍性贫血

  B.遗传性球形红细胞增多症

  C.巨幼细胞性贫血

  D.慢性病贫血

  E.铁粒幼细胞贫血

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• 6患儿，男，7岁，因不规则发热伴颈部肿块1月余，活动后气促，偶伴双膝关节痛1周来诊。既往无特殊病史。家族中无结核病史。查体：T 37.8℃，P 110次/分，R 35次/分，BP 95/60mmHg，皮肤无皮疹及水肿，结膜无充血，颈部可触及多个肿大淋巴结，质地中等或较硬，部分融合成片，边界不清，双扁桃体Ⅱ度肿大，双肺底呼吸音减低，无啰音，心音有力，无杂音，腹软，肝脾无大。此时处理包括(    )

  A.给予肾上腺皮质激素

  B.纵隔活检标本做免疫分析

  C.颈淋巴结活检物深层切片做进一步检査

  D.吸氧

  E.充分补充液体或充分水化

  F.充分碱化尿液，补充碳酸氢钠

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• 7患儿男，6岁，主诉发热、咳嗽半个月，乏力、呼吸困难5天。查体：T 38℃。呼吸急促，双肺闻及中细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动弥散，心浊音界稍扩大，心音低钝遥远。腹胀，肝肋下5cm，质软缘钝。颈静脉回流征（+），移动性浊音（+），双下肢水肿。若已有检査仍不能证明心包积液，尚需考虑的诊断是(    )

  A.病毒性心肌炎

  B.重症肺炎

  C.限制性心肌病

  D.肝硬化

  E.先天性心脏病

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• 85个月男孩，母乳喂养，平时易感冒，曾患肺炎3次，哭闹后唇发绀，初步检査结果：发育营养欠佳，胸骨左缘第3～4肋可闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级收缩期杂音，P2亢进，胸片示肺动脉段明显突出，左、右心室增大。此时最紧急的处理是(    )

  A.加强抗感染

  B.抗心衰治疗

  C.静滴钙剂

  D.静注高渗葡萄糖

  E.静注普萘洛尔

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