案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。-最需题库

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1案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。下列何种检查最有助于诊断( )
A.Coombs试验
B.血红蛋白电泳
C.高铁血红蛋白还原试验
D.红细胞渗透脆性试验
E.骨髓细胞学检查
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2案例：8个月男婴，20天来手足颤抖，面黄，智力减退，母乳喂养未添加辅食。查体：面色苍黄，轻度水肿，毛发稀，表情呆滞，手足唇舌均有震颤，腱反射亢进，踝阵挛阳性，肝肋下2cm。血常规示 Hb 90g/L，RBC 2.0×1012/L。应加用什么辅食最好( )
A.牛奶
B.羊奶
C.猪肝、绿叶蔬菜
D.饼干
E.奶粉
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3案例：8个月男婴，20天来手足颤抖，面黄，智力减退，母乳喂养未添加辅食。查体：面色苍黄，轻度水肿，毛发稀，表情呆滞，手足唇舌均有震颤，腱反射亢进，踝阵挛阳性，肝肋下2cm。血常规示 Hb 90g/L，RBC 2.0×1012/L。对此患儿最合适的治疗是( )
A.维生素B、叶酸
B.维生素C、铁剂
C.铁剂、叶酸
D.维生素B、铁剂
E.镇静剂、输血
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4案例：8个月男婴，20天来手足颤抖，面黄，智力减退，母乳喂养未添加辅食。查体：面色苍黄，轻度水肿，毛发稀，表情呆滞，手足唇舌均有震颤，腱反射亢进，踝阵挛阳性，肝肋下2cm。血常规示 Hb 90g/L，RBC 2.0×1012/L。本例最可能的诊断是( )
A.营养性缺铁性贫血
B.营养性巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.混合性贫血
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5案例：11个月男婴，纯母乳喂养，未添加辅食，3个月出现进行性面色苍黄，智力及运动发育倒退，查体：表情呆滞，逗引不笑，舌颤，肺部未见异常，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规示 Hb 70g/L，MCV 985fL，MCH 34pg，MCHC 32%，网织红细胞0.5%，血清维生素B1286ng/L。治疗的疗程为( )
A.至临床症状好转为止
B.至血象恢复正常再继续使用1个月
C.至血象恢复正常再继续使用2个月
D.至血象恢复正常再继续使用3个月
E.临床症状明显好转、血象恢复正常为止
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6案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。目前最适当的处理是( )
A.激素
B.输注母血
C.输注G-6-PD正常的浓缩红细胞
D.水化、碱化尿液、疏通微循环、保持电解质平衡
E.输注三洗血+激素
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7案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。下列哪项化验结果最有诊断意义( )
A.血浆触珠蛋白降低
B.网织红细胞增高
C.G-6-PD活性降低
D.尿胆原阳性
E.血浆胆红素升高
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8案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。最重要的治疗措施是( )
A.抗生素
B.应用免疫抑制剂
C.输注合格供者的红细胞
D.应用大剂量糖皮质激素
E.扩容、纠正酸中毒
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9案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。预防再发生溶血，应注意的是( )
A.禁食一切豆类食品
B.禁吃蚕豆
C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病
E.尽量少吃蚕豆
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10案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。患儿的预后为( )
A.溶血为自限性，一般可自行痊愈
B.一旦溶血，必须输血
C.如果黄疸严重，可造成该患者发生胆红素脑病
D.常容易导致肾衰竭、尿毒症
E.如不及时治疗，多数患者预后不良
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