案例：女性，15岁，因“身高矮于同龄人，青春期无月经”来诊。患者儿童时-最需题库

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1案例：女性，15岁，因“身高矮于同龄人，青春期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高，并出现阴蒂肥大，肌肉发达，皮肤较黑。10岁后身高增长减慢，就诊时矮于同龄人，青春期无月经来潮。查体：BP110/70mmHg；身高161cm,体重63kg，指间距154cm，上部量87cm，下部量74cm；全身皮肤色素沉着，毛发重，上唇胡须较重，下颌胡须少许，腹正中线、双下肢毳毛增多，可见喉结，乳房发育差，乳晕色素沉着，小阴茎样阴蒂，约3cm。染色体核型：46，XX。妇科B超：幼稚子宫，卵巢正常。肾上腺CT：双侧肾上腺增粗。诊断应首先考虑（）
A.先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）
B.家族性高睾酮血症
C.特发性中枢性性早熟
D.卵巢肿瘤
E.MuCune-Albright综合征
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2下列疾病所致性早熟中属于假性性早熟的有（）
A.先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）
B.家族性高睾酮血症
C.特发性中枢性性早熟
D.卵巢颗粒细胞瘤
E.McCune-Albright综合征
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3Klinefelter综合征的治疗措施包括（）
A.促性腺激素治疗
B.雄激素替代治疗
C.GnRH脉冲治疗
D.心理及遗传咨询
E.体外受精等辅助生育治疗
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4关于男子乳房发育的临床表现，叙述正确的有（）
A.单侧或双侧乳房增大
B.可出现乳晕皮肤粘连或乳头凹陷
C.可感到隐痛不适或触痛
D.乳房触诊手指合拢时多无阻力感
E.少数患者在挤压乳头时可见少量白色分泌物溢出
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5真性性早熟又称（）
A.非GnRH依赖性性早熟
B.GnRH依赖性性早熟
C.外周性性早熟
D.中枢性性早熟
E.完全性性早熟
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6案例：女性，15岁，因“身高矮于同龄人，青春期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高，并出现阴蒂肥大，肌肉发达，皮肤较黑。10岁后身高增长减慢，就诊时矮于同龄人，青春期无月经来潮。查体：BP110/70mmHg；身高161cm,体重63kg，指间距154cm，上部量87cm，下部量74cm；全身皮肤色素沉着，毛发重，上唇胡须较重，下颌胡须少许，腹正中线、双下肢毳毛增多，可见喉结，乳房发育差，乳晕色素沉着，小阴茎样阴蒂，约3cm。染色体核型：46，XX。妇科B超：幼稚子宫，卵巢正常。肾上腺CT：双侧肾上腺增粗。下列实验室检查中符合该患者的是（）
A.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮降低、皮质醇降低
B.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP降低、孕酮增高、皮质醇降低
C.血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低
D.血睾酮降低、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低
E.血睾酮增高、ACTH降低、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低
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7案例：患儿女，5岁，因“乳房增大，身高增长加快，阴道分泌物增多1年余”来诊。查体：身高120cm，体重25kg；双侧乳房发育（TannerⅢ期），外阴发育正常，耻骨上毳毛略显增粗，阴蒂无明显肥大，大、小阴唇轻度着色，有少量白色分泌物。患者目前的诊断是（）
A.单纯乳腺发育
B.性早熟
C.中枢性性早熟
D.外周性性早熟
E.外周性性早熟
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8案例：患儿女，5岁，因“乳房增大，身高增长加快，阴道分泌物增多1年余”来诊。查体：身高120cm，体重25kg；双侧乳房发育（TannerⅢ期），外阴发育正常，耻骨上毳毛略显增粗，阴蒂无明显肥大，大、小阴唇轻度着色，有少量白色分泌物。为明确病因下列检查中不必要的是（）
A.骨龄
B.LH、FSH、雌激素
C.子宫、卵巢B超
D.心脏超声
E.GnRH刺激试验
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9案例：患儿女，5岁，因“乳房增大，身高增长加快，阴道分泌物增多1年余”来诊。查体：身高120cm，体重25kg；双侧乳房发育（TannerⅢ期），外阴发育正常，耻骨上毳毛略显增粗，阴蒂无明显肥大，大、小阴唇轻度着色，有少量白色分泌物。最有助于鉴别中枢性和外周性性早熟的检查是（）
A.骨龄
B.LH、FSH、雌激素
C.子宫、卵巢B超
D.心脏超声
E.GnRH刺激试验
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10案例：女性，16岁，因“逾青春期第二性征不发育、无月经来潮”来诊。查体：身高120cm；轻度智障；颈蹼,肘外翻，X型腿；无乳房发育，外阴幼稚。最可能的诊断是（）
A.垂体性侏儒
B.呆小病
C.体质性青春期延迟
D.Turner综合征
E.低促性腺激素型性腺功能减退症
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