男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅-最需题库

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1女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人初步诊断依据是（）
A.青年女性
B.视力障碍
C.脑脊液寡克隆带阳性
D.MRI见脑白质多发性T2加权高信号
E.反复发作及缓解的中枢神经系统多灶性损害
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2男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。本患者除临床诊断外，还须首选哪项检查以便和脊髓空洞症相鉴别诊断（）
A.脊柱CT扫描
B.诱发电位检测
C.腰穿
D.椎管造影
E.颈髓磁共振成像
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3男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列治疗哪项是错误的（）
A.应用抑制脑脊液分泌的药物
B.一侧颞肌下减压手术
C.脑室-腹腔分流术
D.脑室-心房分流术
E.脉络丛电灼或切除术
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4女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。该病人的初步印象诊断是（）
A.弥漫性轴周性脑炎
B.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
C.多发性硬化
D.脑栓塞
E.皮质下动脉硬化性脑病
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5男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）
A.格林-巴利综合征
B.亚急性脊髓联合变性
C.脊髓压迫症
D.肌萎缩侧索硬化症
E.进行性脊肌萎缩症
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6男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。患者如做肌电图检查，应该表现为（）
A.运动传导速度减低
B.感觉传导速度减低
C.肌颤电位，肌肉失神经支配
D.肌源性损害
E.重复电刺激后动作电位幅度衰减20%
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7女性，18岁。视力下降2年，伴反复发作肢体瘫痪1年，经2次住院治疗，有所缓解。脑脊液寡克隆带阳性。视觉及体感诱发电位异常。MRI：脑白质多发性T2加权高信号。上述一类病人中，症状最少见的是（）
A.小脑症状群
B.勒米特（Lhermitte)征
C.奇痒发作
D.震颤麻痹症状群
E.痛性强直痉挛发作
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8男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪项因素不会引起交通性脑积水（）
A.脉络丛乳头状瘤
B.维生素缺乏
C.蛛网膜炎症、粘连
D.胎生期毒素作用
E.遗传性
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9男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列哪项因素不会引起阻塞性脑积水（）
A.中脑导水管狭窄
B.正中孔膜性闭塞
C.脑底、大脑半球表面纤维坏死
D.颅内肿瘤
E.静脉窦血栓形成
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10橄揽桥小脑萎缩（）
A.脑脊液无色，白细胞2×106/L，蛋白质30 mg/L
B.脑脊液无色，白细胞6×lO6/L，蛋白质2000 mg/L
C.脑脊液无色，白细胞20×lO6/L，蛋白质1000 mg/L
D.脑脊液红色，白细胞70×lO6/L，蛋白质400 mg/L
E.脑脊液混浊，白细胞200×106/L，蛋白质1000 mg/L
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