男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著作，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。重症肌无力肌萎缩型（    ）

试卷相关题目

• 1男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。对确立诊断最有帮助的措施为（    ）

  A.查心电图

  B.腰穿

  C.查肌电图

  D.补钾，观察肌力有无改善

  E.针刺大椎、肩井等穴位

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• 2女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。经治疗3天后病情加重。体检：呼吸急促、无力，面色发绀。肌内注射腾喜龙后症状减轻。此时为（    ）

  A.败血症

  B.呼吸衰竭

  C.肌无力危象

  D.胆碱能危象

  E.反拗危象

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• 3女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇发绀，呼吸急促。此例病人可明确诊断最简便的手段（    ）

  A.头颅CT

  B.血气分析

  C.新斯的明试验

  D.肌电图

  E.阿托品试验

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• 4男性患者，25岁，造成起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。活检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。确立诊断最有帮助的检查措施是（    ）

  A.血清抗心磷脂抗体

  B.头颅CT检查

  C.肌电图

  D.查血钾

  E.血清肌酶检查

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• 516岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匪肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。与确诊此病密切相关的辅助检查是（    ）

  A.肌酶

  B.基因检查

  C.常规肌肉活检

  D.血清乙酰胆碱受体抗体

  E.脑脊液检查

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• 6患者，男性，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。对病人进行胸部CT检查，主要目的是为了确定（    ）

  A.是否合并结节病

  B.是否有胸腺瘤或胸腺增生

  C.是否有肺转移癌

  D.是否有肺结核

  E.是否有肺癌

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• 7男性，25岁，左侧眼部、颞部疼痛，伴左侧流泪和流涕。头痛多发生在夜间，反复发作5〜6周后可缓解数月最可能的发病机制是（    ）

  A.颅内压增高

  B.颅内静脉窦血栓形成

  C.颅内、外血管扩张

  D.脑供血不足

  E.脑血管畸形

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• 8女性，16岁。发作性左颞侧头痛1年伴头痛时复视，头痛好转时复视消失。体检未发现明确神经系统阳性体征。病人发作时首选药物是（    ）

  A.吲哚美辛（消炎痛）

  B.卡马西平

  C.地巴唑

  D.普萘洛尔（心得安）

  E.麦角胺咖啡因

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• 9男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。最可能的诊断是（    ）

  A.亚急性联合变性

  B.肌萎缩侧束硬化

  C.脊髓痨

  D.脊髓空洞症

  E.进行性脊肌萎缩症

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• 10一老年女性患者，有心房纤颤病史，突然发病，表现为吞咽困难、喝水呛咳、眩晕、呕吐及眼球震颤；左侧肢体共济失调，左侧面部痛觉减退，左侧睑裂和瞳孔小；右侧肢体痛觉减退，无肢体瘫痪。病变部位在（    ）

  A.左侧脑桥

  B.右侧脑桥

  C.中脑外侧

  D.右侧延髓外侧

  E.左侧延髓外侧

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