男性，16岁。平时体健，每于进食蚕豆时即有面色苍白，小便深褐色，发作时査血红蛋白46g/L，巩膜黄染，尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。哪项不是该患者的特异性实验室检査（    ）

试卷相关题目

• 1男性，43岁。既往体质差，常有发热及服多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。化验：RBC 2.0×1012/L，Hb 70g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.12(12%)，尿隐血阳性，血清游离血红蛋白600mg/L，诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，余均可引起血管内溶血（    ）

  A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症

  B.疟疾

  C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.阵发性冷性血红蛋白尿

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• 2男性，28岁。头晕、乏力、面色苍白2年余。化验：RBC 3.0×1012/L，Hb 70g/L，血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶形红细胞，MCV、MCH、MCHC均低于正常。除哪种贫血外，其余均有可能（    ）

  A.溶血性贫血

  B.缺铁性贫血

  C.海洋性贫血

  D.铁粒幼细胞贫血

  E.慢性感染或慢性炎症性贫血

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• 3男性，50岁。腹泻1天，水样便3~4次，自服呋喃唑酮（痢特灵)6片，次日感畏寒、发热、头晕，并解茶红色尿1次来诊。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。化验：Hb 60g/L，网织红细胞0.201(20.1%)，尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验(+)。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未作治疗，1周后自愈。此例最可能诊断是（    ）

  A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD)缺乏症

  B.丙酮酸激酶缺乏症

  C.不稳定血红蛋白病

  D.海洋性贫血

  E.药物性自身免疫性溶血性贫血

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• 4男孩，12岁。反复发热、尿色深黄4年住院检査。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：血红蛋白75g/L，网织红细胞0.09(9%)，红细胞呈小球形，中央苍白区消失，尿胆红素（-)，尿胆原强阳性，红细胞渗透脆性试验正常，Rous试验（-)。为确定诊断宜选择下列哪项实验室检查（    ）

  A.Ham试验

  B.高铁血红蛋白还原试验

  C.碱变性试验

  D.自体溶血试验

  E.冷热溶血试验

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• 5女性，12岁。反复巩膜黄染6年就诊。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白90g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.112(11.2%)，总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HBsAg(+)，Coombs试验（-)，红细胞渗透脆性增加。最可能诊断是（    ）

  A.先天性非溶血性黄疸

  B.遗传性球形细胞增多症

  C.自身免疫性溶血性贫血

  D.海洋性贫血

  E.慢性肝病性贫血

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• 6女性，44岁。头晕、乏力、皮肤黄染1个月余就诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：RBC 2.3×1012/L，Hb 70g/L，WBC 15.6×109/L，PLT 85×109/L，网织红细胞0.14(14%)，Coombs试验（+)。除哪个疾病外余均有可能（    ）

  A.海洋性贫血

  B.自身免疫性溶血性贫血

  C.恶性淋巴瘤

  D.慢性淋巴细胞性白血病

  E.系统性红斑狼疮

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• 7男性，30岁。头晕、乏力、面色苍白1年余，近2年有过解红茶样小便4~5次。化验：Hb 51g/L，WBC 3.1×109/L，血小板48×109/L，尿潜血试验(+)，拟诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。下列哪项检查与此病诊断无关（    ）

  A.Ham试验

  B.Rous试验

  C.糖水试验

  D.热溶血试验

  E.碱变性试验

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• 8女性，38岁。头晕、乏力、面色苍白2年，加重1周住院。化验：Hb 52g/L，WBC 8.9×109/L，PLT 129×109/L，网织红细胞0.30(30%)，Coombs试验（+)，诊断为慢性自体免疫性溶血性贫血。在体检时下列哪项体征不可能出现（    ）

  A.巩膜轻度黄染

  B.心尖部有SM

  C.肝脾肿大

  D.Murphy征（+)

  E.浅表淋巴结肿大

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• 9患者，男，20岁，有贫血、黄疸及明显脾大，如溶血性贫血确定，最可能是（    ）

  A.急性血管内溶血

  B.慢性血管内溶血

  C.急性血管外溶血

  D.慢性血管外溶血

  E.原位溶血

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• 10患者，女，24岁，2月来面色苍白、巩膜黄染。脾肋下2.5cm，Hb 75g/L，网织红细胞0.09，Coombs试验阳性，酸溶血试验阴性。治疗应首选（    ）

  A.输注红细胞

  B.脾切除

  C.糖皮质激素

  D.达那唑

  E.保肝治疗

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