案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，-最需题库

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1案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。欲完善诊断依据，还应选作哪项检查（）
A.外周血涂片观察
B.血清铁蛋白
C.血红蛋白电泳
D.高铁血红蛋白还原试验
E.抗人球蛋白试验
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2案例：患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。本病人最可能的诊断是（）
A.海洋性贫血
B.缺铁性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.异常血红蛋白病
E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
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3案例：男性，35岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至5分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。除立即停止输血外，需要进行的处理不包括（）
A.继续保留静脉输液
B.针对不同情况进行相应抢救处理
C.重新复査血型
D.重做交叉配血试验
E.做Coombs试验
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4案例：男性，35岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至5分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。最可能的发生原因是（）
A.Rh血型不合
B.ABO血型不合
C.少见稀有血型不合
D.ABO亚型不合
E.受血者自身原因
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5案例：男性，35岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至5分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。若不及时处理，不会发生（）
A.休克
B.急性肾功能衰竭
C.严重血管内溶血
D.弥散性血管内凝血
E.排出大量尿液呈酱油色
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6案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb 50g/L，WBC 3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20(20%)，骨髓涂片增生活跃，红系占0.53(53%)，以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素（+)，血清铁蛋白12μg/L。本例最可能的诊断是（）
A.缺铁性贫血
B.海洋性贫血
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.丙酮酸激酶缺乏症
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7案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb 50g/L，WBC 3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20(20%)，骨髓涂片增生活跃，红系占0.53(53%)，以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素（+)，血清铁蛋白12μg/L。在询问病史时，下列哪项最为重要（）
A.有无服用药物史
B.有无电离辐射史
C.有无消化道出血史
D.有无胆石症病史
E.有无酱油样小便发作史
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8案例：男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb 50g/L，WBC 3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20(20%)，骨髓涂片增生活跃，红系占0.53(53%)，以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素（+)，血清铁蛋白12μg/L。何项辅助检查最具确诊价值（）
A.骨髓铁染色
B.糖水试验
C.血清游离血红蛋白测定
D.Ham试验
E.Coombs试验
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9案例：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18(18%)，白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-)，Ham试验（-)，红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是（）
A.遗传性球形细胞增多症
B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
C.丙酮酸激酶缺乏症
D.不稳定血红蛋白病
E.海洋性贫血
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10案例：男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18(18%)，白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-)，Ham试验（-)，红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。本例防治措施是（）
A.输血
B.输洗涤红细胞
C.脾切除
D.忌服氧化剂药物
E.肾上腺皮质激素
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