患者男性，21岁，渐起双下肢无力、肌张力增高3年，父亲有类似病史。查-最需题库

试卷相关题目

1患者男性，48岁，渐起步态不稳，吐词不清5年，其父亲有类似症状。查体:神清，言语不清，突眼，水平眼震，舌肌纤颤，四肢肌力正常，跟膝胫试验阳性，双下肢腱反射亢进，病理征阳性，意向性震颤，痉挛步态。最可能的诊断是（）
A.遗传性痉挛性截瘫
B.脊髓小脑性共济失调
C.线粒体肌病
D.腓骨肌萎缩症
E.遗传性远端型运动神经病
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2A 35-year-old man complains of stumbling and slurred speech. His problem started several years ago and has progressed slowly but consistently. On neurologic examination,he is found to have inarticulate speech,nystagmus,limb dysmetria,heel-knee-tibia test( + )and intention tremor.His intellectual function is normal.Which of the following does this man most likely have（）
A.hereditary spastic paraplegia
B.spinocerebellar ataxia
C.mitochondrial myopathy
D.Charcot-Marie-Tooth disease
E.Sturge-Weber syndrome
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3结节性硬化症的特征性皮肤改变为（）
A.躯干、四肢纤维瘤
B.多发性指、趾甲纤维瘤
C.鲨鱼皮样斑
D.皮肤色素脱失斑
E.面部血管纤维瘤
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4关于腓骨肌萎缩症的病理改变，错误的是（）
A.周围神经变性表现为大的感觉和运动纤维丢失，轴突和髓鞘均受累，远端重于近端
B.CMT1型的神经纤维呈对称性节段性脱髓鞘，部分髓鞘再生，可见“洋葱头”样改变
C.CMT2型为轴索变性，前角细胞数量减少
D.累及后根纤维时薄束变性比楔束严重，自主神经系统相对保持完整
E.肌肉呈炎性改变，炎症细胞呈灶状分布或散在分布
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5关于腓骨肌萎缩症，描述不正确的是（）
A.隐袭起病，逐渐进展
B.病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和(或)轴索变性，某些部位可见“洋葱头”样改变
C.CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
D.主要表现为双下肢痉挛性截瘫
E.双下肢远端肌肉萎缩，呈倒香槟酒瓶状
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6患者女性，15岁，渐起双小腿肌萎缩，无力8年，其父亲有类似症状。查体:小腿肌肉萎缩，双下肢肌力4级，双踝反射消失，跨阈步态。诊断首先考虑（）
A.线粒体肌病
B.脊肌萎缩症
C.遗传性痉挛性截瘫
D.腓骨肌萎缩症
E.慢性吉兰-巴雷综合征
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7患者男性，出生时发现右睑以下有红葡萄酒色扁平血管痣，伴有癫痫发作，头颅CT可见颅内钙化和单侧脑萎缩，该患者最有可能的疾病是（）
A.结节性硬化症
B.脑面血管瘤病
C.线粒体脑肌病
D.神经纤维瘤病
E.多发性硬化
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8除了共济失调外，Friedreich型共济失调还包括（）
A.智能障碍
B.周围神经损害
C.脊柱侧弯
D.弓形足
E.心脏损害
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9关于遗传性痉挛性截瘫诊断描述正确的有（）
A.一般有家族史，多为常染色体显性遗传
B.一般在儿童和青春期发病
C.表现为慢性进行性双下肢无力、肌张力增高、腱反射宄进、剪刀样步态
D.一般伴有明显的感觉异常
E.可根据基因诊断进行分型
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10脑面血管瘤病的表现包括（）
A.常见癲痫发作
B.面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣
C.部分患者有偏瘫、智能减退
D.眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等
E.有小脑扁桃体下疝畸形
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