案例：患者男性，18岁，渐起双下肢无力、僵硬5年，父母系近亲结婚。查体:神清，四肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性，剪刀步态。诊断首先考虑（    ）

试卷相关题目

• 1结节性硬化症表现为（    ）

  A.角膜K-F环

  B.虹膜Lisch结节

  C.眼底樱桃红斑

  D.视网膜色素变性

  E.视网膜晶状体瘤

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• 2神经纤维瘤病表现为（    ）

  A.角膜K-F环

  B.虹膜Lisch结节

  C.眼底樱桃红斑

  D.视网膜色素变性

  E.视网膜晶状体瘤

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• 3脑面血管瘤病的表现包括（    ）

  A.常见癲痫发作

  B.面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣

  C.部分患者有偏瘫、智能减退

  D.眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等

  E.有小脑扁桃体下疝畸形

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• 4关于遗传性痉挛性截瘫诊断描述正确的有（    ）

  A.一般有家族史，多为常染色体显性遗传

  B.一般在儿童和青春期发病

  C.表现为慢性进行性双下肢无力、肌张力增高、腱反射宄进、剪刀样步态

  D.一般伴有明显的感觉异常

  E.可根据基因诊断进行分型

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• 5除了共济失调外，Friedreich型共济失调还包括（    ）

  A.智能障碍

  B.周围神经损害

  C.脊柱侧弯

  D.弓形足

  E.心脏损害

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• 6案例：患者男性，18岁，渐起双下肢无力、僵硬5年，父母系近亲结婚。查体:神清，四肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性，剪刀步态。若患者数年后又出现双下肢肌肉萎缩、智能障碍、锥体外系症状、共济失调等，其临床分型应为（    ）

  A.简单型

  B.单纯型

  C.复杂型

  D.复合型

  E.混合型

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• 7双侧肾动脉狭窄时，下列降压药禁用的是（    ）

  A.利尿剂

  B.α、β受体阻滞剂

  C.钙拮抗剂

  D.ACEI或ARB

  E.中枢降压药

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• 8在诊断肾动脉狭窄的检查中，被认为是“金标准”的是（    ）

  A.血管B超

  B.放射性核素检查

  C.螺旋CT血管造影

  D.磁共振血管造影

  E.DSA肾动脉血管造影

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• 9单侧肾动脉狭窄呈高肾素者，下列降压药目前考虑首选（    ）

  A.利尿剂

  B.α、β受体阻滞剂

  C.ACEI或ARB

  D.钙拮抗剂

  E.中枢降压药

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• 10Which of the following is not a typical manifestation of renal infarction?（    ）

  A.severe abdominal or flank pain

  B.hypokalemia

  C.hematuria and proteinuria

  D.abdominal or flank tenderness

  E.hypertension

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