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1有关朊粒病以下哪项不正确
A.某些亚型是遗传
B.主要累及中枢神经系统
C.病原体不含核酸
D.发病均与受到外源性感染有关
E.高温消毒是灭活朊粒的主要措施
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2以下哪种疾病属于朊粒病
A.克雅病
B.新型克雅病
C.格斯特曼综合征
D.库鲁病
E.以上都是
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3朊粒病影响的部位是
A.肺部
B.心血管
C.中枢神经系统
D.肝脏
E.内分泌系统
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4对朊粒病诊断最有意义的是
A.脑脊液14-3-3蛋白
B.脑组织活检病理+免疫组化
C.脑电图
D.影像学
E.血清学检查
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5朊粒的主要成分是
A.脱氧核糖核酸
B.蛋白质
C.脱氧核糖核酸+蛋白质
D.核糖核酸
E.核糖核酸+蛋白质
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6朊粒病治疗的现状
A.预防为主，对潜在感染源彻底消毒
B.无任何临床有效的治疗措施
C.体外研究发现阻止PrPSc转化的药物
D.支持治疗为主
E.以上都是
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7关于朊粒病的发病机制，下列哪一项正确
A.宿主免疫功能低下
B.病原体为多种致病菌
C.病原微生物不被人体免疫系统识别
D.人体中本来没有PrP蛋右
E.神经元中PrPC的结构被破坏，向PrPSc转化
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8朊粒病的常见临床表现包括
A.抑郁、淡漠精神症状
B.快速进展的痴呆
C.肌张力增高、肌阵挛
D.病理征阳性
E.脑电图异常
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9案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性，头晕，有时呈天旋地转感，无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力，阵发性视物重影，出现言语不清、步态不稳，间有阵发性肢体及头部抽动，病情逐渐加重。体检：心、肺、腹部未见异常。神清，反应迟钝，检查不完全合作，仪表与行为无异常，定向力尚可，理解力、记忆力差，言语欠流利，对答不完全切题，能复述句子，颅神经检查未见异常，不能站立，四肢肌张力增高，肌力Ⅴ级，双上肢、颈部见阵发性肌阵挛，未见手足徐动及舞蹈样动作，腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征（一）。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常，但两次脑电图均提示高度异常，可见连续长程（15~25秒）晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放，尤以左侧半球占优，阵发间歇时间为0.5~18秒，间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化，出现表情淡漠、做鬼脸，不能应答，间有进食呛咳，四肢、颈部肌阵挛加重，四肢肌力减退（右侧尤明显），出现阵发性全身强直，每次持续约5~8分钟，5~60次/天，抽搐时瞳孔无明显改变；有时出现呻吟，大声叫喊，但对外界刺激无反应，四肢肌张力增高，双眼可无目的转动，有自发性微笑。根据现有临床表现，患者首先考虑的诊断是
A.病毒性脑炎
B.阿尔兹海默症
C.精神分裂症
D.朊粒病
E.代谢性脑病
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10案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性，头晕，有时呈天旋地转感，无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力，阵发性视物重影，出现言语不清、步态不稳，间有阵发性肢体及头部抽动，病情逐渐加重。体检：心、肺、腹部未见异常。神清，反应迟钝，检查不完全合作，仪表与行为无异常，定向力尚可，理解力、记忆力差，言语欠流利，对答不完全切题，能复述句子，颅神经检查未见异常，不能站立，四肢肌张力增高，肌力Ⅴ级，双上肢、颈部见阵发性肌阵挛，未见手足徐动及舞蹈样动作，腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征（一）。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常，但两次脑电图均提示高度异常，可见连续长程（15~25秒）晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放，尤以左侧半球占优，阵发间歇时间为0.5~18秒，间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化，出现表情淡漠、做鬼脸，不能应答，间有进食呛咳，四肢、颈部肌阵挛加重，四肢肌力减退（右侧尤明显），出现阵发性全身强直，每次持续约5~8分钟，5~60次/天，抽搐时瞳孔无明显改变；有时出现呻吟，大声叫喊，但对外界刺激无反应，四肢肌张力增高，双眼可无目的转动，有自发性微笑。要明确诊断，最重要的是
A.影像学检查
B.脑脊液14-3-3蛋白
C.脑脊液培养
D.血清学检查
E.临床症状和体征
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