案例：5岁6个月男孩，主要表现为出生后反复外伤后皮下瘀斑、关节血肿甚至外伤后出血不止，无明显皮肤瘀点，患儿有一舅舅有类似表现。查体：轻度贫血貌，皮下可见新旧不一的血肿，部分有机化，心肺无明显异常，双膝关节肿胀变形，双小腿肌肉萎缩。血常规示 RBC 3.1×109/L，Hb 97g/L，WBC 8.7×109/L，中性粒细胞51%，淋巴细胞49%，PLT 331×109/L。患儿可能性最大的诊断是

试卷相关题目

• 1案例：5岁6个月男孩，主要表现为出生后反复外伤后皮下瘀斑、关节血肿甚至外伤后出血不止，无明显皮肤瘀点，患儿有一舅舅有类似表现。查体：轻度贫血貌，皮下可见新旧不一的血肿，部分有机化，心肺无明显异常，双膝关节肿胀变形，双小腿肌肉萎缩。血常规示 RBC 3.1×109/L，Hb 97g/L，WBC 8.7×109/L，中性粒细胞51%，淋巴细胞49%，PLT 331×109/L。患儿目前最需要做的检查是

  A.复查血常规了解有无血小板减少

  B.凝血功能检查及凝血因子水平测定

  C.骨髓细胞学检查

  D.毛细血管脆性试验

  E.类风湿因子检查

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• 2案例：2岁3个月女孩，主要表现为反复皮肤出血点1个月，伴鼻出血2天。发病前10天有上呼吸道感染。查体：无明显贫血貌，皮肤散在针尖大小出血点，未见皮下瘀斑、血肿，颈部触及0.5cm大小淋巴结，心肺无明显异常，肝肋下1.5cm，脾肋下0.5cm，均质软边锐。关于治疗，以下说法错误的是

  A.注意休息，避免外伤

  B.必要时使用糖皮质激素

  C.必要时使用静脉丙种球蛋白

  D.必要时可以使用免疫抑制剂

  E.必要时可以使用肝素

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• 3案例：2岁3个月女孩，主要表现为反复皮肤出血点1个月，伴鼻出血2天。发病前10天有上呼吸道感染。查体：无明显贫血貌，皮肤散在针尖大小出血点，未见皮下瘀斑、血肿，颈部触及0.5cm大小淋巴结，心肺无明显异常，肝肋下1.5cm，脾肋下0.5cm，均质软边锐。首先需要考虑的诊断是

  A.免疫性血小板减少性紫癜

  B.血友病

  C.弥散性血管内凝血

  D.淋巴瘤

  E.沙门菌感染

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• 4案例：2岁3个月女孩，主要表现为反复皮肤出血点1个月，伴鼻出血2天。发病前10天有上呼吸道感染。查体：无明显贫血貌，皮肤散在针尖大小出血点，未见皮下瘀斑、血肿，颈部触及0.5cm大小淋巴结，心肺无明显异常，肝肋下1.5cm，脾肋下0.5cm，均质软边锐。患儿目前最需要做的检查是

  A.腹部B超

  B.血常规

  C.淋巴结活检

  D.血培养及肥达试验

  E.D-二聚体检查

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• 5案例：1岁男孩，因反复外伤后皮下及关节血肿10个月入院。患儿系自然分娩，出生时有断脐处渗血1天。患儿母亲有1个哥哥，出生时因颅内出血死亡。查体：全身皮肤散在血肿，四肢关节有血肿和活动受限，肝肋下2cm，脾未触及。患儿舅舅出生时发生颅内出血的原因是

  A.凝血因子不能够通过胎盘

  B.遗传性血小板减少性疾病

  C.家族环境原因导致患儿外婆食物中摄入维生素C少

  D.患儿舅舅也患有遗传性毛细血管扩张症

  E.该患儿家族中可能有虐婴倾向

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• 6案例：5岁6个月男孩，主要表现为出生后反复外伤后皮下瘀斑、关节血肿甚至外伤后出血不止，无明显皮肤瘀点，患儿有一舅舅有类似表现。查体：轻度贫血貌，皮下可见新旧不一的血肿，部分有机化，心肺无明显异常，双膝关节肿胀变形，双小腿肌肉萎缩。血常规示 RBC 3.1×109/L，Hb 97g/L，WBC 8.7×109/L，中性粒细胞51%，淋巴细胞49%，PLT 331×109/L。目前主要的治疗措施是

  A.肝素抗凝治疗

  B.激素治疗

  C.非甾体类解热镇痛药和激素治疗

  D.凝血因子替代治疗

  E.干细胞移植治疗

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• 7案例：5岁男孩，发热半个月、伴双下肢皮肤瘀斑1周入院。查体：T 38.8℃，双下肢有散在瘀斑及出血点，颈部及腹股沟可触及数个黄豆大小淋巴结，肝肋下2cm，质地中等，脾肋下未触及。血常规示 Hb 98g/L，WBC 20×109/L，淋巴细胞77%，PLT 56×109/L，骨髓细胞学检查证实为急性淋巴细胞白血病。该患儿双下肢疼痛的原因是

  A.感染

  B.浸润

  C.骨髓炎

  D.生长痛

  E.贫血

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• 8案例：5岁男孩，发热半个月、伴双下肢皮肤瘀斑1周入院。查体：T 38.8℃，双下肢有散在瘀斑及出血点，颈部及腹股沟可触及数个黄豆大小淋巴结，肝肋下2cm，质地中等，脾肋下未触及。血常规示 Hb 98g/L，WBC 20×109/L，淋巴细胞77%，PLT 56×109/L，骨髓细胞学检查证实为急性淋巴细胞白血病。下列哪个因素是急性淋巴细胞白血病的高危因素

  A.年龄5岁

  B.诊断时WBC 20×109/L

  C.泼尼松诱导治疗第八天外周血幼稚细胞为3×109/L

  D.染色体数目为高二倍体

  E.免疫分型为早期前B型

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• 9案例：5岁男孩，发热半个月、伴双下肢皮肤瘀斑1周入院。查体：T 38.8℃，双下肢有散在瘀斑及出血点，颈部及腹股沟可触及数个黄豆大小淋巴结，肝肋下2cm，质地中等，脾肋下未触及。血常规示 Hb 98g/L，WBC 20×109/L，淋巴细胞77%，PLT 56×109/L，骨髓细胞学检查证实为急性淋巴细胞白血病。如本例在治疗完全缓解时，发生头痛、呕吐，左眼失明，为明确原因，首先应采取的诊断措施是

  A.眼底检查

  B.脑电图检查

  C.颅脑CT检查

  D.复查骨髓象

  E.腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞

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• 10案例：6岁女孩，因面色苍白7天，皮肤瘀点、瘀斑2天入院。入院后查体：贫血貌，浅表淋巴结可触及肿大，全身较多瘀点、瘀斑，双肺呼吸音粗，肝肋下3.0cm，脾肋下2cm。骨穿确诊为急性早幼粒细胞白血病。皮肤瘀点、瘀斑进行性增多，输注过红细胞。血常规示 Hb 50g/L，WBC 5.0×109/L，PLT 25×109/L，幼稚细胞23%，凝血检查 FDP 65mg/L，FIB 0.9g/L，PT 20秒，APTT 56秒。考虑合并DIC。目前最佳的治疗方案应该是

  A.输注血小板

  B.输注FFP

  C.肝素

  D.积极治疗原发病，同时给予补充疗法（如输注FFP、血小板等)及肝素治疗

  E.以上原因都不是

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