案例：3岁男孩，因头皮肿块2周，多尿5天就诊。查体：T 38.5℃，前胸散在少-最需题库

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1案例：3岁男孩，因头皮肿块2周，多尿5天就诊。查体：T 38.5℃，前胸散在少量红色斑丘疹，颈部两侧各触及一花生米大小的淋巴结，咽部充血，心脏未见异常，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，肝肋下1.5cm，脾胁下未触及。头颅MRI示左顶部颅骨缺损，蝶鞍破坏。该患儿最可能的诊断是
A.急性白血病
B.神经母细胞瘤
C.勒雪综合征
D.韩薛柯综合征
E.骨嗜酸性粒细胞肉芽肿
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2案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。有助于确定诊断的检査是
A.胸部CT检查
B.骨髓细胞学检查
C.全身骨骼片检査
D.皮疹印片或皮肤活检
E.支气管镜检査
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3案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。考虑可能最大的诊断是
A.粟粒性肺结核
B.婴儿白血病
C.败血症
D.朗格汉斯细胞组织细胞增生症
E.原发性免疫缺陷病
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4案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。胸部X线可能出现的改变是
A.肺叶节段性实变伴不张
B.双肺片絮状阴影
C.肺野透亮度降低呈毛玻璃样改变
D.左上肺实变
E.右肺中叶实变
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5案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。采集病史最重点需要了解的是
A.有无多尿、突眼
B.皮疹分布、形态等特点
C.皮肤有无出血点
D.患儿热型
E.家族史
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6案例：3岁男孩，因头皮肿块2周，多尿5天就诊。查体：T 38.5℃，前胸散在少量红色斑丘疹，颈部两侧各触及一花生米大小的淋巴结，咽部充血，心脏未见异常，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，肝肋下1.5cm，脾胁下未触及。头颅MRI示左顶部颅骨缺损，蝶鞍破坏。关于该病预后的描述，不正确的是
A.年龄越小，预后越好
B.年龄大于5岁，单纯骨损害可自愈
C.受累器官越多，预后越差
D.痊愈患儿可有尿崩症、智能低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症
E.肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期反应差者预后差
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7案例：6个月男婴，因面色苍白、四肢软3个月人院，入院前3个月患儿面色苍白逐渐加重，活动渐少，精神差。不哭、不闹，不易逗笑，逐渐不会抬头，食欲缺乏，有吐奶，大便次数逐渐减少，人院前约3〜4天/次。无发热、呕血、黑便、鼻出血等。提示:G2P1、足月顺产，出生体重3500g。新生儿期体健。母乳喂养，未添加辅食。2个月曾会抬头、近3个月来智力发育倒退。目前仍不会抬头，竖头不稳。母孕期体健，素食，极少吃青菜、仅吃咸菜。父母非近亲婚配，否认家族遗传病史。提示:查体:体重7kg、身长65cm、头围42cm；R27次/分、P150次/分；精神差，重度贫血貌，面色苍黄，颜面轻度水肿；浅表淋巴结不大，皮肤未见皮疹；前囟0.5cmX0.5cm，平软，毛发纤细稀疏、发泽黄；巩膜缘黄染，舌面光滑；心肺大致正常。腹软，肝未触及，脾肋下及边。神经系统检查:安静少动，自发活动少，眼神欠灵活。对声音反应欠灵敏，可追物，不能逗笑，口中发音少，俯卧位不能抬头，不能爬。呈半前倾坐，竖头不稳，四肢肌张力减低，双侧膝腱反射未引出，病理征阴性。血常规提示重度贫血。为明确诊断，应紧急检查的项目包括
A.血糖
B.血常规
C.网织红细胞
D.血乳酸
E.血氨
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8案例：6个月男婴，因面色苍白、四肢软3个月人院，入院前3个月患儿面色苍白逐渐加重，活动渐少，精神差。不哭、不闹，不易逗笑，逐渐不会抬头，食欲缺乏，有吐奶，大便次数逐渐减少，人院前约3〜4天/次。无发热、呕血、黑便、鼻出血等。提示:G2P1、足月顺产，出生体重3500g。新生儿期体健。母乳喂养，未添加辅食。2个月曾会抬头、近3个月来智力发育倒退。目前仍不会抬头，竖头不稳。母孕期体健，素食，极少吃青菜、仅吃咸菜。父母非近亲婚配，否认家族遗传病史。提示:查体:体重7kg、身长65cm、头围42cm；R27次/分、P150次/分；精神差，重度贫血貌，面色苍黄，颜面轻度水肿；浅表淋巴结不大，皮肤未见皮疹；前囟0.5cmX0.5cm，平软，毛发纤细稀疏、发泽黄；巩膜缘黄染，舌面光滑；心肺大致正常。腹软，肝未触及，脾肋下及边。神经系统检查:安静少动，自发活动少，眼神欠灵活。对声音反应欠灵敏，可追物，不能逗笑，口中发音少，俯卧位不能抬头，不能爬。呈半前倾坐，竖头不稳，四肢肌张力减低，双侧膝腱反射未引出，病理征阴性。血常规提示重度贫血。进一步的检查是。
A.甲状腺功能
B.铁代谢
C.骨髓
D.叶酸
E.维生素B12
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9案例：6个月男婴，因面色苍白、四肢软3个月人院，入院前3个月患儿面色苍白逐渐加重，活动渐少，精神差。不哭、不闹，不易逗笑，逐渐不会抬头，食欲缺乏，有吐奶，大便次数逐渐减少，人院前约3〜4天/次。无发热、呕血、黑便、鼻出血等。提示:G2P1、足月顺产，出生体重3500g。新生儿期体健。母乳喂养，未添加辅食。2个月曾会抬头、近3个月来智力发育倒退。目前仍不会抬头，竖头不稳。母孕期体健，素食，极少吃青菜、仅吃咸菜。父母非近亲婚配，否认家族遗传病史。提示:查体:体重7kg、身长65cm、头围42cm；R27次/分、P150次/分；精神差，重度贫血貌，面色苍黄，颜面轻度水肿；浅表淋巴结不大，皮肤未见皮疹；前囟0.5cmX0.5cm，平软，毛发纤细稀疏、发泽黄；巩膜缘黄染，舌面光滑；心肺大致正常。腹软，肝未触及，脾肋下及边。神经系统检查:安静少动，自发活动少，眼神欠灵活。对声音反应欠灵敏，可追物，不能逗笑，口中发音少，俯卧位不能抬头，不能爬。呈半前倾坐，竖头不稳，四肢肌张力减低，双侧膝腱反射未引出，病理征阴性。血常规提示重度贫血。考虑的诊断是
A.缺铁性贫血
B.溶血性贫血
C.失血性贫血
D.再生障碍性贫血
E.巨幼细胞贫血
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10案例：6个月男婴，因面色苍白、四肢软3个月人院，入院前3个月患儿面色苍白逐渐加重，活动渐少，精神差。不哭、不闹，不易逗笑，逐渐不会抬头，食欲缺乏，有吐奶，大便次数逐渐减少，人院前约3〜4天/次。无发热、呕血、黑便、鼻出血等。提示:G2P1、足月顺产，出生体重3500g。新生儿期体健。母乳喂养，未添加辅食。2个月曾会抬头、近3个月来智力发育倒退。目前仍不会抬头，竖头不稳。母孕期体健，素食，极少吃青菜、仅吃咸菜。父母非近亲婚配，否认家族遗传病史。提示:查体:体重7kg、身长65cm、头围42cm；R27次/分、P150次/分；精神差，重度贫血貌，面色苍黄，颜面轻度水肿；浅表淋巴结不大，皮肤未见皮疹；前囟0.5cmX0.5cm，平软，毛发纤细稀疏、发泽黄；巩膜缘黄染，舌面光滑；心肺大致正常。腹软，肝未触及，脾肋下及边。神经系统检查:安静少动，自发活动少，眼神欠灵活。对声音反应欠灵敏，可追物，不能逗笑，口中发音少，俯卧位不能抬头，不能爬。呈半前倾坐，竖头不稳，四肢肌张力减低，双侧膝腱反射未引出，病理征阴性。血常规提示重度贫血。针对本患儿的治疗方法是
A.仅需注意喂养，加强护理即可
B.单独使用叶酸口服
C.维生素B12肌内注射
D.输血
E.服用铁剂
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