患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

试卷相关题目

• 1符合瑞氏综合征实验室检査的是

  A.血氨降低

  B.血糖升高

  C.脑电图见尖/棘慢波

  D.脑脊液常规异常

  E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

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• 2瑞氏综合征最常见的诱发因素为

  A.口服阿司匹林

  B.进食黄曲霉菌污染食物

  C.病毒感染

  D.接触有机鱗杀虫剂

  E.全身性肉碱缺乏

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• 3瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

  A.年长儿

  B.早期昏迷、去大脑强直

  C.反复惊厥

  D.血氨大于176μmol/L

  E.空腹血糖小于2.2mmol/L

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• 4关于瑞氏综合征的正确描述是

  A.常出现高热

  B.伴有中重度黄疸

  C.肝脏重度增大

  D.可出现心律失常

  E.不会出现脑膜刺激征

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• 5有助于瑞氏综合征诊断的实验室检査结果是

  A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高

  B.血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增高

  C.血氨增高，血乳酸、丙酮酸增高

  D.高胆固醇、高脂蛋白血症

  E.血清游离脂肪酸降低

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• 6重症肌无力最常见的类型是

  A.眼肌型

  B.脊髓型

  C.脑干型

  D.全身型

  E.先天性重症肌无力

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• 7急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是

  A.心律失常

  B.持续性高血压

  C.Horner综合征

  D.尿潴留和便秘

  E.以上均是

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• 8急性小脑共济失调常见的语言障碍是

  A.构音障碍

  B.运动性失语

  C.感觉性失语

  D.声音低微

  E.声音嘶哑

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• 9男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癲痫药物是

  A.丙戊酸钠

  B.氯硝西泮

  C.ACTH

  D.托吡酯

  E.卡马西平

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• 10女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastam综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种

  A.卡马西平

  B.丙戊酸钠

  C.苯巴比妥

  D.苯妥英钠

  E.氯硝西泮

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