男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癲痫药物是

试卷相关题目

• 1急性小脑共济失调常见的语言障碍是

  A.构音障碍

  B.运动性失语

  C.感觉性失语

  D.声音低微

  E.声音嘶哑

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• 2急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是

  A.心律失常

  B.持续性高血压

  C.Horner综合征

  D.尿潴留和便秘

  E.以上均是

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• 3重症肌无力最常见的类型是

  A.眼肌型

  B.脊髓型

  C.脑干型

  D.全身型

  E.先天性重症肌无力

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• 4患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

  A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

  B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

  C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

  D.短链脂肪酸积聚

  E.糖酵解和丙酮酸分解障碍

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• 5符合瑞氏综合征实验室检査的是

  A.血氨降低

  B.血糖升高

  C.脑电图见尖/棘慢波

  D.脑脊液常规异常

  E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

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• 6女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastam综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种

  A.卡马西平

  B.丙戊酸钠

  C.苯巴比妥

  D.苯妥英钠

  E.氯硝西泮

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• 7女孩，12岁。近1年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天20余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是

  A.失神发作

  B.不典型失神发作

  C.失张性发作

  D.肌阵挛发作

  E.复杂性部分性发作

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• 810个月男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐.4天，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性厥4次。检査:患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。査血白细胞数12.0xl09/L，血糖1.68mmol/L，ALT78U。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是

  A.隐球菌性脑膜炎

  B.瑞氏综合征

  C.病毒性脑炎

  D.中毒性脑病

  E.颅内肿瘤

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• 9女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

  A.骨骼肌无力经休息后好转

  B.双眼睑下垂

  C.眼内肌也常累及

  D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难

  E.眼外肌麻痹可引起复视

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• 10男孩，10岁。因癫痫发作入院，经检査确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点

  A.常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作

  B.脑电图在中央区颞中部有棘波或棘-慢波灶

  C.智力发育正常，神经系统无异常发现

  D.常有家族性癲痫史，且系常染色体显性遗传

  E.抗癫痫药物需终身治疗

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