11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。査体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH 36%，HbA 22.3%，HbF 1.2%，据此，可诊断患儿系

试卷相关题目

• 1男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。下列哪项治疗最佳

  A.阿司匹林

  B.糖皮质激素

  C.大剂量丙种球蛋白

  D.输血小板

  E.免疫抑制剂

  F.输新鲜血浆

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• 2男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。该病尚与下列哪类贫血有关，除了

  A.伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血

  B.新生儿溶血性贫血

  C.先天性非球形细胞性溶血性贫血

  D.感染诱发的溶血

  E.遗传性球形红细胞增多症

  F.地中海贫血

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• 3患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。下列哪项治疗措施最有效

  A.放疗

  B.化疗

  C.造血干细胞移植

  D.免疫治疗

  E.支持治疗

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• 4患儿，8个月，发现面色苍白6个月，妊娠32周早产，出生体重2.3kg，牛乳喂养，未添加辅食，现体重6kg，皮肤黏膜苍白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb 80g/L，红细胞3.8×1012/L，网织红细胞0.4%。其贫血程度是

  A.贫血铁减少期

  B.轻度贫血

  C.中度贫血

  D.重度贫血

  E.极重度贫血

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• 510个月女婴，生后母乳喂养（母以素食为主），面色苍白，不喜动2个月。査体：精神呆滞，面色苍黄，头发稀疏黄软，心尖可闻及Ⅰ级收缩期杂音。肝肋下0.55cm，脾未触及。RBC 2.5×1012/L，Hb 60g/L，MCV 96fl，网织红细胞0.01。外周血涂片成熟红细胞以大细胞为主。给该患儿叶酸治疗3周后贫血改善不明显，精神更差，可能原因是

  A.诊断错误

  B.没有补充维生素C

  C.药物剂量不足

  D.选择药物不准确

  E.药物剂型不佳

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• 6患儿，男，7岁，因不规则发热伴颈部肿块1月余，活动后气促，偶伴双膝关节痛1周来诊。既往无特殊病史。家族中无结核病史。查体：T 37.8℃，P 110次/分，R 35次/分，BP 95/60mmHg，皮肤无皮疹及水肿，结膜无充血，颈部可触及多个肿大淋巴结，质地中等或较硬，部分融合成片，边界不清，双扁桃体Ⅱ度肿大，双肺底呼吸音减低，无啰音，心音有力，无杂音，腹软，肝脾无大。为尽快明确诊断，进一步检查应考虑（提示：胸部CT示纵隔巨大肿物；胸腔积液未见明显增多而不宜做胸腔穿刺；颈淋巴结穿刺活检仍为增生性淋巴结炎；颈淋巴结摘除活检未实施）

  A.微创性纵隔肿块穿刺活检

  B.骨髓穿刺细胞学检查

  C.再次颈淋巴结穿刺活检

  D.胸部MRI

  E.复查血常规

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• 77岁男孩，平时反复发生呼吸道感染，每年发生肺炎2～3次，活动后乏力、气促、无发绀。胸骨左缘第3～4肋间有Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，粗糙，传导广，伴震颤。临床怀疑先天性心脏病：室间隔缺损。此患儿系室间隔缺损，下列哪项为其血流动力学特点

  A.肺循环血流量增多，右心室、主动脉血流量减少

  B.肺循环血流量增多，左心室、主动脉和体循环血流量减少

  C.肺循环血流量增多，右心房、右心室和体循环血流量减少

  D.肺循环血流量增多，左心室舒张期负荷减少

  E.肺循环血流量增多，左心室、主动脉和体循环血流量增加

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• 85岁男孩，反复发生肺炎，每年2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤，经超声心动图证实为先天性心脏病：动脉导管未闭。该病例可出现周围血管体征，下列哪项不是其体征

  A.毛细血管搏动

  B.水冲脉

  C.股动脉枪击声

  D.奇脉

  E.脉压明显增宽

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• 95岁患儿，平时不发绀，曾多次患肺炎并发心力衰竭。胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，有水冲脉。如右心导管检查将有下列哪项改变

  A.左室压力增高，血氧饱和度增高

  B.右室压力增高，血氧饱和度增高

  C.右房、右室压力增高，肺动脉压力降低

  D.肺动脉血氧比右室高0.5Vol%

  E.右室血氧比右房高1.0Vol%

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• 10女孩，8岁，半月前有发热，体温38.6～39.8℃，稀水便，7～8次/d，l周后自愈。近2天感疲乏、头晕，晕厥1次。入院査体：面色苍白、脉缓而规则、血压65/40mmHg，心界扩大，心率50次/min，有大疱音。经心电图检查示室性期前收缩，下列哪项心电图表现不符合室性期前收缩

  A.QRS波提前，形态异常，QRS＞0.10s，T波与主波方向一致

  B.QRS波前无P波

  C.代偿间歇完全

  D.有时在同导联出现，形态不一、配对时间不等

  E.QRS波提前，形态异常，QRS＞0.10s， T波与主波方向相反

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