案例：男孩，5个月，突然发生呼吸困难，肝脏肿大，肺部无细湿啰音，X线示心脏左心室增大明显，左心缘搏动减弱，诊断为心内膜弹力纤维增生症。该症最主要的临床表现为

试卷相关题目

• 1案例：2岁女孩，体重9kg，生后6个月开始出现口唇发绀，无肺炎史。体格检查见轻度杵状指，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音单一响亮。X线胸片示心影呈“靴形”，两肺清晰透亮。选择性右心室造影时，肺动脉和主动脉的显影情况为

  A.肺动脉和主动脉均不显影

  B.肺动脉和主动脉几乎同时显影

  C.只有肺动脉显影

  D.只有主动脉显影

  E.肺动脉显影后数秒钟再见到主动脉显影

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• 2案例：2岁女孩，体重9kg，生后6个月开始出现口唇发绀，无肺炎史。体格检查见轻度杵状指，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音单一响亮。X线胸片示心影呈“靴形”，两肺清晰透亮。确诊的最佳检査方法是

  A.心电图

  B.X线胸片

  C.彩色多普勒超声心动图

  D.放射性核素

  E.核磁共振

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• 3案例：2岁女孩，体重9kg，生后6个月开始出现口唇发绀，无肺炎史。体格检查见轻度杵状指，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音单一响亮。X线胸片示心影呈“靴形”，两肺清晰透亮。最可能的诊断是

  A.房间隔缺损

  B.室间隔缺损

  C.动脉导管未闭

  D.肺动脉瓣狭窄

  E.法洛四联症

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• 4案例：男孩，4岁，来门诊就诊。6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。查体：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ级喷射性杂音，收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。此患儿于一次哭闹后出现呼吸困难，发绀加重，惊厥。最可能的诊断为

  A.呼吸窘迫综合征

  B.呼吸衰竭

  C.心力衰竭

  D.脑缺氧发作

  E.因血液黏稠而产生脑栓塞

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• 5案例：男孩，4岁，来门诊就诊。6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。查体：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ级喷射性杂音，收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。此患儿若诊断为法洛四联症，则

  A.心导管测肺动脉压力增高

  B.心电图显示右心室肥厚

  C.超声心电图显示左心室增大

  D.胸部X线示肺门搏动增强

  E.胸部X线示肺血管阴影增粗

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• 6案例：男孩，5个月，突然发生呼吸困难，肝脏肿大，肺部无细湿啰音，X线示心脏左心室增大明显，左心缘搏动减弱，诊断为心内膜弹力纤维增生症。该病例进行下列实验室检査，其中哪项是不正确的

  A.心电图示左心室肥大，同时伴有ST段T波改变

  B.X线检查以左心室增大明显，且左心缘搏动减弱

  C.左心导管检查示左心室舒张压增高

  D.右心导管检査示左心室收缩压增高

  E.选择性左心造影示左心室增大，室壁增厚和排空延迟

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• 7案例：男孩，5个月，突然发生呼吸困难，肝脏肿大，肺部无细湿啰音，X线示心脏左心室增大明显，左心缘搏动减弱，诊断为心内膜弹力纤维增生症。对心内膜弹力纤维增生症，主要应用洋地黄控制心力衰竭，需长期服用，直到

  A.症状消失，X线和心电图检查恢复正常

  B.症状消失，心电图检查恢复正常后1～3个月

  C.症状消失，X线和心电图检査正常后3～6个月

  D.症状消失，X线和心电图检查正常后7～12个月

  E.症状消失，X线和心电图检查正常后1～2年

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• 8案例：男孩，3岁。经常反复呼吸道感染，体格检査发现胸骨左缘第二肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2亢进伴固定分裂。胸透示肺门血管增粗，搏动强烈，右心室饱满。心电图示电轴右偏，V1呈Rsr＇型。该患儿最可能的诊断是

  A.室间隔缺损

  B.房间隔缺损

  C.病毒性心肌炎

  D.动脉导管未闭

  E.法洛四联征

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• 9案例：男孩，3岁。经常反复呼吸道感染，体格检査发现胸骨左缘第二肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2亢进伴固定分裂。胸透示肺门血管增粗，搏动强烈，右心室饱满。心电图示电轴右偏，V1呈Rsr＇型。根据其血流动力学改变，主要表现为

  A.右心房、右心室增大

  B.左心房、左心室增大

  C.左心房、右心房增大

  D.左心室、右心室增大

  E.右心室、肺动脉增大

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• 10案例：男孩，3岁。经常反复呼吸道感染，体格检査发现胸骨左缘第二肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2亢进伴固定分裂。胸透示肺门血管增粗，搏动强烈，右心室饱满。心电图示电轴右偏，V1呈Rsr＇型。最佳的治疗措施是

  A.长期随访，待自行闭合

  B.建议4～5岁时手术修补

  C.随访至学龄期手术

  D.可以等到成人期手术

  E.增加营养，促使缺损自己闭合

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