1案例：2岁半男孩，出生后3天发现血便，血常规：PLT8×109/L，此后波动于5〜30×109/L，常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值( )
A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
开始考试练习点击查看答案2案例：2岁半男孩，出生后3天发现血便，血常规：PLT8×109/L，此后波动于5〜30×109/L，常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。本病的根治手段是( )
A.脾切除
B.静脉注射免疫球蛋白输注
C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建
E.输注血小板
开始考试练习点击查看答案3案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断是( )
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X-连锁严重联合免疫缺陷病
C.X-连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X-连锁先天性无丙种球蛋白血症
开始考试练习点击查看答案4案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。为明确诊断，最需要的实验室检查是( )
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Btk基因突变分析
开始考试练习点击查看答案5案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。该患儿今后不能使用的疫苗是( )
A.脊髓灰质炎疫苗
B.百-白-破三联疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.灭活流感疫苗
开始考试练习点击查看答案6案例：3个月男婴，因“肺炎”入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复发生中耳炎、肺炎，6岁时死亡，父母非近亲结婚。最适合患儿的治疗是( )
A.免疫重建
B.输注血浆
C.输注IL-2
D.脾切除
E.输注静脉丙种球蛋白
开始考试练习点击查看答案7案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。本例最可能的诊断为( )
A.先天性胸腺发育不全
B.选择性IgA缺乏症
C.重症联合免疫缺陷病
D.先天性低丙种球蛋白血症
E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症
开始考试练习点击查看答案8案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。此病常见的临床表现中，不包括的是( )
A.先天性心脏病
B.特殊面容
C.耳垂毛细血管扩张
D.低钙抽搐
E.腭裂
开始考试练习点击查看答案9案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。进一步确诊依据的检查是( )
A.PPD试验
B.血清免疫球蛋白测定
C.补体测定
D.ASO
E.T细胞亚群
开始考试练习点击查看答案10案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。关于此病的治疗，不正确的是( )
A.IVIG定期输注
B.无须积极处理，受损的T细胞功能可自然恢复
C.不宜输血或新鲜的血制品
D.不做扁桃腺和淋巴结切除术
E.患儿若有一定的抗体合成能力，可接种死疫苗
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