儿科主治医师_免疫缺陷性疾病2

试卷预览

• 41血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞＜12×109/L，胸腺＜2g，往往无哈氏小体

  A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

  B.瑞士型SCID

  C.Wlskott-Aldrich综合征

  D.网状组织发育不良症

  E.X-伴性隐性遗传SCID

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• 42静注丙种球蛋白治疗有效

  A.继发性免疫缺陷病

  B.低IgG血症

  C.B淋巴细胞缺陷

  D.选择性IgA缺乏症

  E.白细胞黏附分子缺陷症

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• 43血IgA降低，IgG、IgM升髙见于

  A.白细胞黏附分子缺陷症

  B.中性粒细胞减少症

  C.X连锁高IgM血症

  D.X连锁无丙种球蛋白血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 44基因治疗

  A.可治疗严重联合免疫缺陷病

  B.可治疗细胞免疫缺陷

  C.可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病

  D.可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷

  E.可治疗选择性IgA缺陷

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• 45禁止注射丙种球蛋白

  A.继发性免疫缺陷病

  B.低IgG血症

  C.B淋巴细胞缺陷

  D.选择性IgA缺乏症

  E.白细胞黏附分子缺陷症

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• 46案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不全

  D.X连锁IgM血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 47案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。最适宜的治疗是

  A.抗感染治疗

  B.平喘药治疗

  C.静脉输注免疫球蛋白

  D.静脉输注新鲜血液

  E.静脉输注IgA

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• 48案例：患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA 0.03g/L，IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。对患儿最危险的治疗是

  A.输新鲜血液

  B.增效联磺片

  C.青霉素

  D.抗过敏药

  E.口服人初乳

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• 49案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最可能的诊断为

  A.过敏体质

  B.过敏性紫癜

  C.勒血病

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.血小板减少性紫癜

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• 50案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。为明确该病，应进行下列哪项检査

  A.毛细血管脆性试验

  B.皮疹活组织检査

  C.骨髓巨核细胞计数

  D.出凝血时间

  E.测免疫球蛋白及其亚型

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