51案例：男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×109/L。最有效的治疗措施为
A.输注冻干血浆
B.输新鲜血小板悬液
C.泼尼松口服
D.有效抗生素控制感染
E.骨髓或脐血干细胞移植
开始考试练习点击查看答案52案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。做下列哪项检査有助于诊断
A.血糖测定
B.血清胆红素测定
C.脑脊液检査
D.胸部X线检査
E.头颅CT检査
开始考试练习点击查看答案53案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。最可能的诊断为
A.新生儿低血糖症
B.新生儿核黄疸
C.新生儿颅内出血
D.先天性胸腺发育不全症
E.以上都不是
开始考试练习点击查看答案54案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。引起患儿抽搐的原因是
A.生后吃奶少，致低血糖惊厥
B.核黄疸致惊厥
C.颅内压增高致惊厥
D.甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥
E.先天性心脏病致脑缺氧惊厥
开始考试练习点击查看答案55案例：患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。治疗方法最好选择
A.早期喂葡萄糖水
B.蓝光照射
C.甘露醇降低颀内压
D.骨髓移植
E.手术治疗房间隔缺损
开始考试练习点击查看答案56案例：20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿最可能的诊断是胸腺发育不全
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.联合免疫缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
开始考试练习点击查看答案57案例：20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿最可能的诊断是导致该病的基因突变是
A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L
开始考试练习点击查看答案58案例：20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿最可能的诊断是该病最有效的治疗措施是
A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干扰素
开始考试练习点击查看答案59案例：患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是
A.无丙种球蛋白症
B.选择性IgA缺陷症
C.胸腺发育不全
D.SCID(严重联合免疫缺陷病）
E.Wiskott-Aldrich综合征
开始考试练习点击查看答案60案例：患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。在下列检査中哪一项不会在此病患儿出现
A.末梢血淋巴细胞＜1.2×109/L
B.植物血凝素试验阴性
C.胸部X线检査胸腺发育不良
D.结核菌素试验阴性
E.血清抗体水平很低或缺如
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