2019年湖南临床执业医师医学免疫学练习题：免疫缺陷病

 　免疫缺陷病

　　一、基本概念

　　二、原发性免疫缺陷病

B细胞缺陷	X-性连锁低丙球血症：血清中各类Ig水平明显降低或缺失，反复化脓菌感染
	选择性IgA缺陷或IgA和IgG缺陷：反复化脓性细菌感染
T细胞缺陷	DiGeorge综合征：先天性胸腺发育不全，T细胞数目降低，B细胞数目正常。易反复感染病毒、真菌、原虫及胞内寄生菌

联合免疫缺陷	重症联合免疫缺陷综合征（SCID）：由于T细胞及B细胞均缺陷而导致的细胞免疫和体液免疫联合缺陷——IL-2Rγ链参与
吞噬细胞缺陷	慢性肉芽肿病：频发细菌、真菌感染和肉芽肿的形成

　　【例题】男性患儿，出生后表现为持续性鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续性感染的主要由于

　　A.继发性免疫缺陷

　　B.细胞免疫缺陷

　　C.体液免疫缺陷

　　D.吞噬细胞缺陷

　　E.补体系统缺陷

　　【正确答案】B

　　【例题】患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓胞病，为询查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺陷，血常规正常，可能诊断是

　　A.选择性IgA缺陷症

　　B.胸腺发育不全症

　　C.X连锁无丙种球蛋白血症

　　D.选择性IgM缺陷症

　　E.联合免疫缺陷病

　　【正确答案】C

 

　　【例题】IL-2受体γ链基因突变的个体可发生细胞功能缺陷的是

　　A.NK细胞

　　B.T淋巴细胞

　　C.树突状细胞

　　D.巨噬细胞

　　E.中性粒细胞

　　【正确答案】B

　　【例题】慢性肉芽肿病的发生原因是

　　A.先天性胸腺发育不全

　　B.吞噬细胞功能缺陷

　　C.B细胞发育和功能异常

　　D.补体某些组分缺陷

　　E.T、B细胞混合缺陷

　　【正确答案】B

　　【例题】关于DiGeorge综合症的叙述，哪项是错误的

　　A.患者抗病毒免疫力降低

　　B.患者先天性胸腺发育不全

　　C.患者结核菌素试验阴性

　　D.患者体液免疫功能不受影响

　　E.患者细胞免疫功能缺陷

　　【正确答案】D