2019临床执业医师考试备考考点资料:神经纤维瘤

　【概述】
　　神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
　　【病理改变】
　　神经膜瘤具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，一般多为良性，罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜，可单发，也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，则为多发性神经纤维瘤，亦称VonRecklinghausen病，且易恶变。在病理形态上，肿瘤细胞的排列有两种类型：AntoniA型：细胞排列为旋涡状或彼此平行排列，细胞呈栅栏状；AntoniB型：组织结构疏松，很像粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态亦不均匀，瘤细胞间常有水肿液，形成微小囊肿或小泡。
　　【临床表现】
　　患者无显著性别差别，以青、中年人为多。生长缓慢，病程可达十余年。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有VonRecklinghausen病，则可能有智力发育不良。