系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎,类风湿性关节炎,幼年型类风湿性关节炎,Sjogren综合征,脉管炎,原发性血小板减少性紫癜,淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中,出现额外的重叠症状时应考虑本病。
死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变,肾功能衰竭,心肌梗死,结肠穿孔,感染播散和脑出血。一些病人在少量(甚至没有)应用皮质类固醇维持疗法的情况下,亦能持续缓解多年。
总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮。多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期。轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制。主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇,如开始剂量强的松为1mg/kg。
死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变,肾功能衰竭,心肌梗死,结肠穿孔,感染播散和脑出血。一些病人在少量(甚至没有)应用皮质类固醇维持疗法的情况下,亦能持续缓解多年。
总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮。多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期。轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制。主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇,如开始剂量强的松为1mg/kg。
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