2019临床执业医师考试备考考点资料:肾胚胎瘤概述

　　1.真性脑积水　颅内感染并发脑膜炎和脑脓肿后，因蛛网膜粘连或导水管阻塞，而引起脑脊液分泌增多或吸收减少，造成脑脊液增多，形成脑积水。
　　2.假性脑积水　侧窦血栓性静脉炎造成右侧主导侧窦或两侧侧窦同时栓塞，引起脑静脉瘀血水肿，皮层点状出血，脑组织梗死软化，脑压骤升，但脑脊液不多，脑室不扩张，反而有压缩变小现象，故为假性脑积水。侧窦血栓性静脉炎并发率为2.5%。
　　肾胚胎瘤（embryonic tumor of kidney）：也称肾母细胞瘤（nephroblastoma）或Wilms瘤。由肾内残留的胚基组织发展而来，多见于5岁以下儿童，是幼儿时的腹内常见肿瘤，在幼儿的各种恶性肿瘤中，本病约占1/4，最多见于3岁以下的儿童，3～5岁发病率显著降低，5岁以后则少见，成人罕见。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，双侧同时发病者约10%左右。肿瘤成分多样，除见胚基细胞呈巢状排列，及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外，间质中可见疏松的粘液样组织，有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。
　　症状
　　消瘦和腹部包块是本病最重要的症状。腹部包块最初常是母亲或保姆在为孩子洗澡或换衣服时摸到，以后发现腹部包块迅速长大，同时见患儿精神欠佳，食欲不振、烦躁哭闹、明显消瘦、低热，有时患儿血压升高，在短期内出现恶病质征象。由于肿瘤一般不侵犯肾盂，故明显血尿者较少，少数患儿尿中可查到红细胞。