2018年湖南临床执业医师血液系统基础试题及答案(2)

 白血病

　　一、A1型题

　　1、急性白血病骨髓移植治疗错误的是

　　A、应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓

　　B、应在第一次化疗缓解后进行

　　C、应及早进行，与年龄性别无关

　　D、可选择白体干细胞移植

　　E、异基因骨髓移植可能治愈急性白血病

　　2、慢粒白血病下列哪项错误

　　A、晚期骨髓内纤维组织增多

　　B、中性粒细胞碱性磷酸酶慢性期增多急性期下降

　　C、骨髓中原始细胞<10%，而以中晚幼粒细胞为主

　　D、血清维生素B12浓度增高

　　E、周围血中中性粒细胞百分数增多

　　3、下列组合哪项正确

　　A、急性淋巴细胞白血病-儿童病例绿色瘤常见

　　B、急粒白血病-特异性皮肤损害多见

　　C、M3-多伴DIC

　　D、慢淋白血病-多见急变

　　E、慢粒白血病-多伴中枢神经系统白血病

　　4、急慢性白血病鉴别主要依靠

　　A、肝脾淋巴结肿大

　　B、发病急缓，病程长短

　　C、骨髓增生程度粒红比值

　　D、外周血原始细胞的多少

　　E、骨髓原始细胞的多少

　　5、有关白血病的叙述，错误的是

　　A、Ph染色体仅见于慢性粒细胞白血病

　　B、急性淋巴细胞白血病无Auer小体

　　C、慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低

　　D、急性粒细胞白血病过氧化物酶染色阳性

　　E、红白血病幼红细胞糖原染色呈强阳性

　　6、下列哪项符合M3特点

　　A、过氧化物酶阴性

　　B、无Auer小体

　　C、非特异酯酶阴性

　　D、苏丹黑染色阴性

　　E、糖原PAS反应(+)或成块或颗粒状

　　7、下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病

　　A、为儿童最多见的急性白血病

　　B、中枢神经系统白血病少见

　　C、化疗效果差

　　D、易发生DIC出血严重

　　E、与EB病毒感染有关

　　8、易侵犯中枢神经系统的白血病是

　　A、急性粒细胞性白血病

　　B、急性单核细胞性白血病

　　C、急性早幼粒细胞性白血病

　　D、急性淋巴细胞性白血病

　　E、慢性粒细胞性白血病

　　9、慢粒病人有哪条染色体改变

　　A、t(15：1)

　　B、t(9：22)(q34：q11)

　　C、t(8：14)

　　D、t(11：8)(q34：q11)

　　E、16号染色体结构异常

　　10、慢粒患者，WBC650×10^9/L，巨脾，出现左上腹剧痛，诊断最可能是

　　A、急性胰腺炎

　　B、肺梗死

　　C、心绞痛

　　D、脾梗死脾周炎

　　E、肾结石

　　11、易发生DIC的白血病是

　　A、AML-Ml

　　B、ALL-L2

　　C、AML-M5

　　D、AML-M3

　　E、CML-BC

　　12、急性白血病出血的主要原因是

　　A、DIC

　　B、血小板减少

　　C、纤维蛋白溶解

　　D、AT-Ⅲ减少

　　E、小血管被白血病细胞浸润破坏

　13、FAB分类.哪项POX反应，非特异酯酶均阴性

　　A、M3b

　　B、ALL-L3

　　C、M2A

　　D、M5

　　E、M4EO

　　14、当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是

　　A、马利兰

　　B、羟基脲

　　C、靛玉红

　　D、美法仑

　　E、高三尖杉酯碱

　　15、治疗脑膜白血病首选药物是

　　A、长春新碱

　　B、环磷酰胺

　　C、三尖杉酯碱

　　D、6-巯基嘌呤

　　E、甲氨蝶呤

　　16、下列哪项组合不正确

　　A、急粒白血病-可见Auer小体

　　B、M3自血病-t(15：17)

　　C、急淋白血病-过氧化物酶阳性

　　D、慢粒白血病-NAP下降

　　E、慢淋白血病-以成熟小淋巴细胞为主

　　17、类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是

　　A、外周血出现幼稚细胞

　　B、白细胞数目增多

　　C、NAP活性增高

　　D、血小板和血红蛋白量大多正常

　　E、白细胞浆中有中毒颗粒和空泡

　　18、急性白血病诊断的主要依据是

　　A、发热、贫血、出血

　　B、白细胞计数>50×10^9/L

　　C、骨髓增生极度活跃

　　D、胸骨压痛(+)

　　E、骨髓中原始细胞明显增高

　　19、类白血病反应的特点是

　　A、外周血白细胞>50×10^9/L

　　B、外周血出现幼稚细胞，NAP活性增高

　　C、骨髓中幼稚粒细胞增高

　　D、脾脏显著肿大

　　E、外周血嗜碱嗜酸粒细胞增高

　　20、支持CML急变期的检查结果是

　　A、血中原粒细胞>5%

　　B、血中原粒+早幼粒细胞>20%

　　C、骨髓中原始细胞>20%

　　D、骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞>40%

　　E、骨髓活检显示胶原纤维显著增生

　　21、NAP活性明显增高见于

　　A、慢粒白血病慢性期

　　B、急淋白血病缓解期

　　C、恶性淋巴瘤Ⅳ期

　　D、类白血病反应

　　E、多发性骨髓瘤

　　22、脑膜白血病发病的原因可以是

　　A、进入脑组织的白血病细胞对化疗药耐受

　　B、化疗方案不彻底，不能杀死白血病细胞

　　C、多数化疗药物，不能透过血脑屏障

　　D、化疗不够早，白血病细胞大量繁殖

　　E、患者个体差异

　　23、不支持慢性粒细胞白血病加速期的是

　　A、外周血中原始粒细胞≥5%

　　B、骨髓中原始粒细胞≥10%

　　C、外周血嗜碱性粒细胞>20%

　　D、不明原因的血小板进行性减少

　　E、不明原因的血小板进行性增加

　　24、中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低多见于

　　A、类白血病反应

　　B、再生障碍性贫血

　　C、慢粒白血病

　　D、脾功能亢进

　　E、骨髓纤维化

　　参考答案

　　一、A1型题

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓移植(BMT)疗效与分型的关系不甚明确,似乎是AML疗效优于ALL,对于ALL患者,下列指标可以认为是高危因素:(1)年龄小于2岁或大于15岁,初诊时周围血白细胞>50×109/L;(2)有中枢神经系统白血病;(3)T细胞型或有特殊细胞遗传学改变的ALL;(4)对AML患者,初诊时白细胞计数>75×109/L,或为M4,M5患者,预后差。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%~10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10~50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 　急慢性白血病的区分除发病的急缓外，还主要依据：

　　(1)预期寿命或自然进程 未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年，而慢性白血病的预期寿命则平均为1-3年;

　　(2)白血病细胞的分化、成熟程度 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 Ph 染色体除见于 95 %以上的慢性髓性白血病患者 (多表达 P210 蛋白 ) 以外 , 还可见于 20 % - 40 %的 成人急性淋巴细胞白血病 ( 多表达 P190 蛋白 )

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性淋巴细胞性白血病 (ALL)占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 　CNSL可发生于急性白血病的各个阶段，既可为白血病的首发症状，也可发生于白血病治疗缓解后多年，以发病后半年左右的完全缓解期多见，ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Ph染色体是一种比G组染色体还小的近端着丝粒染色体。1971年奥瑞尔登(ORiordon)利用荧光显带法确认Ph染色体实际上是第22号染色体长臂缺失大段后剩余的部分。1973年罗利(Row≤y)发现，缺失下来的那部分通常易位到9号染色体长臂的末端，形成t(9;22)(q34;q11)。

　　(记忆题)

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛

　　11、

　　【正确答案】 D

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　◆关于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作组分型基础上，我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

　　(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好;L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差;L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

　　(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

　　1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

　　2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

　　M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%，单核细胞>20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。

　　M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。

　　3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型;

　　M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

　　4、M4即为粒-单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型;

　　M4a以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5-30%。

　　5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%，原单核细胞<80%。

　　6.M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞>50%，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%，血片中原粒(或原单)细胞>5%，骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

　　7.M7 巨核细胞白血病

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。为当前首选的化疗药物。

　　15、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 脑膜白血病是白血病浸润到颅内造成的.也称中枢神经系统白血病.

　　发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上.

　　白血病患者并发中枢神经系统白血病并不少见,现在的白血病患者一般都要常规做腰穿,抽出脑脊液化验一下是否有颅内转移,同时再通过腰穿的渠道向颅内常规注射一些化疗药物,万一颅内有白血病细胞就被注射的化疗药物给杀灭了,因为化疗药物不能透过血脑屏障,所以白血病细胞进入颅内是很容易的,颅内也就成了白血病细胞的蔽护所,所以白血病细胞是否已经进入颅内都应该在腰穿的同时将化疗药物注射到椎管内.这又是预防的办法同时也是治疗颅内转移的办法.

　　甲氨喋呤，本品是一种叶酸还原酶抑制剂，主要抑制二氢叶酸还原酶而使二氢叶酸不能被还原成生理活性的四氢叶酸，从而使嘌呤核甘酸和嘧啶核苷酸的生物合成过程中一碳基因的转移受阻，导致DNA的生物合成受抑制，本品主要作用于细胸周期的S期，属细胞周期特异性药物。

　　剂量:用于治疗脑膜白血病，鞘注每次6mg/m2,成人常用量为5-12mg,一日1次,5天为一疗程,用于预防脑膜白血病时,每日10-15mg，一日1次,每隔6-8周一次。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性淋巴细胞性白血病

　　组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质，有助于鉴别不同类型的白血病。ALL的组织化学特征为

　　① 过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性;

　　② 糖原染色(±)～(+);

　　③ 酸性磷酸酶(-)～(±)，T细胞胞浆呈块状或颗粒状，其它亚型为阴性;

　　④ 非特异性脂酶阴性，加氟化钠不抑制。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是nap活性增高和无ph染色体

　　18、

　　【正确答案】 E

　　19、

　　【正确答案】 B

　　20、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急变期

　　外周血中原粒细胞+早幼粒细胞>30%

　　骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%

　　原粒+早幼粒细胞>50%