2018年湖南临床执业医师血液系统基础试题及答案(4)

 出血性疾病

　　一、A1型题

　　1、属于纤溶异常的实验室检查是

　　A、血vWF测定

　　B、血栓素B2测定

　　C、血FDP测定

　　D、血TAT测定

　　E、血PC测定

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 纤维蛋白降解产物(FDP)

　　正常范围：定性 阴性;

　　定量 1～5mg/L。

　　检查介绍：纤维蛋白(原)降解产物是测定纤维蛋白溶解系统功能的一个试验。

　　2、凝血酶原时间(PT)正常见于

　　A、维生素K缺乏

　　B、慢性肝病肝功能失代偿

　　C、血友病

　　D、口服双香豆素

　　E、先天性V因子缺乏

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

　　实验室特点：血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此出血时间(BT)正常，患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性，因此凝血酶原时间(PT)正常，但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏，使内源性凝血系的试验异常，诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验，部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。

　　3、不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是

　　A、关节肿胀

　　B、多发生于大关节

　　C、部位固定，非游走性

　　D、呈反复性发作

　　E、不遗留关节畸形

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 关节型

　　除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈。不遗留关节畸形。

　　4、双下肢对称性紫癜伴荨麻疹者常见于

　　A、过敏性紫癜

　　B、再生障碍性贫血

　　C、激素性紫癜

　　D、血小板减少

　　E、特发性血小板增多症

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过敏性紫癜

　　皮肤紫癜 常为起病时的首先表现，紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不退色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，并可伴神经性水肿。 严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部，以下肢和踝、膝等关节处较为明显，呈对称性分批出现，易反复发作。

　　5、过敏性紫癜哪种类型最常见

　　A、皮肤型

　　B、腹型

　　C、关节型

　　D、肾型

　　E、中枢神经系统受累

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 1、单纯型

　　是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。

　　2、腹型

　　除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生)，如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。

　　3、关节型

　　除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状)，多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。

　　4、肾型

　　病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高)，甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。

　　5、混合型

　　除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。

　　6、其它

　　除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。

　　6、急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑

　　A、补充水与电解质

　　B、应用抗血小板药物

　　C、积极抗纤溶治疗

　　D、及早应用肝素

　　E、输注全血或血浆

　　【正确答案】 D

　　7、关于ITP的概念，描述错误的是

　　A、急性型ITP与感染因素有关

　　B、血小板寿命缩短

　　C、骨髓巨核细胞总数减少

　　D、临床上是较常见的一种出血性疾病

　　E、急性型ITP多见于儿童

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 　ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。

　　急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加;2、巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;3、有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%);4、红系及粒、单核系正常。

　　8、特发性血小板减少性紫癜较少出现

　　A、肌肉血肿

　　B、鼻出血

　　C、月经过多

　　D、口腔粘膜出血

　　E、皮肤淤点

　　【正确答案】 A

　　9、ITP做骨髓检查的主要目的是

　　A、证明有无巨核细胞增生

　　B、证明有无幼稚巨核细胞

　　C、证明有无血小板减少

　　D、排除引起血小板减少的其他疾病

　　E、上述均不是

　　【正确答案】 D

　　二、A2型题

　　1、女性.12岁.鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×10^9/L，出血时间2分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0.40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为

　　A、再生障碍性贫血

　　B、急性ITP

　　C、急性白血病

　　D、过敏性紫癜

　　E、慢性lTP

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 血小板减少性紫癜的临床表现：

　　本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。

　　1.急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前1-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。

　　2.慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为6个月以上。一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。

　　2、女性，20岁，肢体紫癜反复发作伴月经过多3年，肝脾不大，血小板计数100×109/L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是

　　A、过敏性紫癜

　　B、单纯性紫癜

　　C、血小板减少性紫癜

　　D、因子Ⅺ缺乏症

　　E、血管性血友病

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 紫癜

　　根据临床表现来分，主要有四种

　　(1)单纯性紫癜　一般无全身症状，两下肢可出现散在针头大小鲜红色瘀点，压之不退色。七天以后颜色逐渐变淡而消退。但又有新的瘀点产生。

　　(2)特发性血小板减少性紫癜　可分为急性型及慢性型两种。急性型较少见，可发生于儿童，发病前常有感染史。发病特点是突然发病，发热，出现广泛性的皮肤出血，可有大片瘀斑、血肿，并出现粘膜及泌尿生殖系统出血，血小板明显减少，可低于5,000/mm3 。慢性型较常见，以青年女性较多，起病缓慢，?为持续性或反复发作出血。不仅发生于皮肤，粘膜或内脏亦可出现严重出血。

　　(3)风湿性紫癜　两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。 　　(4)腹部型紫癜　皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、腹泻、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠

　　3、男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止，查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间为2min，凝血时间30min，凝血酶原时间正常，疾病分类应为

　　A、纤维蛋白生成障碍

　　B、凝血酶生成障碍

　　C、血小板异常

　　D、凝血活酶生成障碍

　　E、血管壁功能异常

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 出血时间(BT)出血时间(BT)Duke法国内已弃用。WHO推荐用膜板法或出血时间测定器法，超过9分钟为异常。

　　4、男性，34岁，诊断急粒白血病M3，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的

　　A、血小板数明显减少

　　B、凝血酶原时间缩短

　　C、纤维蛋白原浓度降低

　　D、血小板因子4水平增高

　　E、抗凝血酶Ⅲ水平减低

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 PT缩短是高凝状态(见于DIC早期)

　　5、男性，19岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为

　　A、血小板减少性紫癜

　　B、过敏性紫癜

　　C、急性白血病

　　D、急性关节炎

　　E、急腹症

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 过敏性紫癜又称亨-舒综合症(Henoch-Schonlein purpura,HSP)，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。