2019年湖南医疗卫生考试备考-难点解析——先天性心脏病的常考点

一、胎儿血液循环

1.正常胎儿的卵圆孔和动脉导管呈开放状态，生后卵圆孔和动脉导管均关闭。当肺膨胀后，由肺静脉回流到左心房的血液增多，左心房压力增高，左心房压力超过右心房压力时，卵圆孔则发生功能上的关闭;生后5～7个月时，卵圆孔解剖上大多闭合，约15%～20%的人可保留卵圆孔，但无左向右分流。动脉导管则在生后形成功能性关闭，生后3～4个月80%的婴儿、1岁时95%的婴儿形成解剖上的闭合;若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。

2.胎儿时期的营养代谢和气体交换通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散的方式进行。胎儿有一条脐静脉和两条脐动脉，其中，脐静脉血管里面流的是含氧量较多的动脉血，脐动脉血管里面流的是含氧量较少的静脉血。

二、先天性心脏病的分型

1.左向右分流型：又称潜伏青紫型。在左、右心之间或主动脉与肺动脉之间具有异常通路，平时不出现青紫。当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。常见于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。其中，房间隔缺损可见肺门“舞蹈”征，室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，动脉导管未闭可出现差异性发绀。

2.右向左分流型：又称青紫型。为先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合，直接进入体循环，出现持续性青紫。常见法洛四联症。法洛四联症的病理改变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中以肺动脉狭窄为重要畸形，其狭窄程度决定临床症状的严重程度。法洛四联症最突出的表现是青紫;在X线下可见“靴型心”。缺氧发作时，婴儿常给予膝胸卧位，年长儿给予蹲距现象。

3.无分流型：又称无青紫型。心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。